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ユーイング肉腫(ゆーいんぐにくしゅ)

更新日:2014年04月22日 [ 更新履歴 ]
更新履歴
2014年04月22日 2013年7月発行の冊子とがん情報サービスの情報を再編集し、掲載しました。

ユーイング肉腫とは

大腿骨の骨幹部に発生したユーイング肉腫
大腿骨の骨幹部に発生したユーイング肉腫
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ユーイング肉腫は、主として小児や若年者の骨(まれに軟部組織)に発生する肉腫です。粘膜や皮膚などの上皮組織に発生する悪性腫瘍は「がん」といい、骨、軟骨、筋肉や神経などの非上皮組織に発生する悪性腫瘍を「肉腫」と呼びます。ユーイング肉腫は、小児に発生する骨腫瘍では骨肉腫に次いで2番目に多いものです。

最近の染色体分析や分子生物学の進歩によって、骨や骨以外のユーイング肉腫、未分化外胚葉腫瘍(PNET**)、アスキン腫瘍(胸壁に原発するPNET)には、共通の染色体異常があることが明らかになりました。これらは同じ病気の仲間としてユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT***)と呼ばれるようになっています。

発症年齢としては、全体の約半数が10歳から20歳に集中しています。また、70%の患者は20歳までに発症し、30歳以上の患者はまれです。

骨肉腫:小児の骨に発生する悪性腫瘍の中で最も頻度の高い代表的な骨の悪性腫瘍です。10歳代の思春期、すなわち中学生や高校生くらいの年齢に発生しやすい病気です。骨肉腫は痛みと腫れが最初の症状です。骨肉腫の場合は大腿骨や脛骨の膝に近いところに発生することが最も多く(60~70%)、次に多いのは肩に近い上腕骨です。
**PNET :Primitive neuroectodermal tumor
***ESFT :Ewing Sarcoma Family Tumor

ユーイング肉腫の症状

ユーイング肉腫の症状は、病巣部位の間欠的な痛みや腫(は)れが特徴です。間欠的な痛みの場合や、骨盤などに発症しかなり大きくならないと触れにくい場合は、診断が遅れることがあります。また、発熱を伴うこともあります。

胸部に発症すると、胸に水がたまるがん性胸水(きょうすい)を伴う胸膜浸潤(きょうまくしんじゅん:腫瘍が広がること)を合併する例もあります。発症部位によっては、足を動かしにくくなり、排尿障害などで発症に気付くこともあります。

進行すると、骨および周囲軟部組織へ浸潤、リンパ節へ転移(腫瘍細胞が離れた組織に移動して、そこでふえること)していきます。

肉腫が発症する場所は、肉腫のある場所が所属リンパ節までに限定されている場合(これを限局性といいます)、主に四肢(大腿骨:だいたいこつ、上腕骨:じょうわんこつ、腓骨:ひこつ、脛骨:けいこつなど)の発症が41%で、骨盤25%、肋骨(ろっこつ)12%となっています。
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