国内の胆道がんの分類に関しては、日本胆道外科研究会により作成された胆道癌取扱い規約（第５版）に記載されており、肝外胆管がん、胆嚢がん、乳頭部がんを合わせて胆道がんと呼びます。肝内胆管がんは原発性肝がんに分類されます。欧米で広く用いられているUICC（国際対がん連合）やAJCC（対がん米国合同委員会）の分類でも、肝内胆管がんは原発性肝がんに分類されます。しかし、肝外胆管がん、胆嚢がん、乳頭部がんに肝内胆管がんも加えて胆道がんと表現する場合も多く、特に内科的治療の開発の際にはすべてをまとめて胆道がんと扱う場合が多いようです。
日本では現在、日本胆道外科研究会により作成された胆道癌取扱い規約（第５版）に記載されている進行度分類が頻用されています。この分類は、肝外胆管がん、胆嚢がん、乳頭部がんおのおのに固有の病期分類があります。一方、欧米ではAJCC/UICCにより作成されたTNM悪性腫瘍の分類（第６版）が広く使用されています。
いずれの病気においても胆道がんは根治することが難しい疾患であるため、臨床試験としてより有効な治療を開発することが推奨されています。治療に関しては欧米と日本の間で大きな違いはありません。
PDQの切除不能の肝外胆管がんの項目には、「ごく一部の患者では、フルオロウラシル、ドキソルビシンおよびマイトマイシンによって一過性の部分寛解が得られることが報告されている。」と記載されていますが、現在これらの薬剤の効果には限界があると考えられており、日常診療ではほとんど用いられません。最近ではゲムシタビンという抗がん剤で比較的良好な成績が報告され、単剤や他の薬剤との併用療法について研究が進められています。
