好発部位は上肢、下肢、特に手足から下腿や前腕で、次いで、体幹に発生します。腱、腱鞘(けんしょう)に沿って皮下に広範に広がる硬い小腫瘤(硬結(こうけつ))や潰瘍を形成します。進行が遅い腫瘍ですが、リンパ節転移や肺転移を起こしやすく、予後は不良です。
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