好発部位は上肢・下肢で、体幹に発生する場合もあります。乳幼児(4歳未満)に発生する線維肉腫は、局所(腫瘍の発生した部位)では周囲に広がっていく浸潤性(しんじゅんせい)がありますが、転移することは少なく、手術で摘出することによって良好な予後(今後の見通し)が期待できます。ほとんどの腫瘍にETV6-NTRK3融合遺伝子が存在しています。
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