好発部位は上肢・下肢、後腹膜、体幹で、後述する滑膜肉腫(かつまくにくしゅ)に次いで小児に多い軟部肉腫です。特定の遺伝子変異により発症する神経線維腫症I型患者に多く発生しますが、神経線維腫症に関係なく発生することもあります。