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横紋筋肉腫〈小児〉(おうもんきんにくしゅ)

更新・確認日:2019年07月22日 [ 履歴 ]
履歴
2019年07月22日 新規に追加された用語へのリンクを追加しました。
2018年06月21日 「小児がん診療ガイドライン 2016年版」「小児がん治療後の長期フォローアップガイドライン 2013年」より、内容を更新しました。
4タブ形式に変更し、でんし冊子PDFを追加しました。
2016年07月28日 「予後(治りやすさ・治りにくさ)」から「臨床試験への参加のお願い」を削除しました。
2014年04月22日 2013年7月発行の冊子とがん情報サービスの情報を再編集し、掲載しました。

リスク分類と治療の選択

診断と治療の流れ

横紋筋肉腫は、検査結果によって、「治療前ステージ分類」を行い、手術(腫瘍切除/生検)を実施します。その後、「治療前ステージ分類」「手術後グループ分類」の組み合わせによって、リスク分類を行い、リスク分類に基づいて化学療法の種類を決定したり、追加手術などについて検討します。図4に、横紋筋肉腫の疑いから、検査、治療までの流れを示しました。
図4 横紋筋肉腫の診断・治療アルゴリズム
図4 横紋筋肉腫の診断・治療アルゴリズム
以下に、1)治療前ステージ分類、2)手術後グループ分類、3)リスク分類について解説します。

1)治療前ステージ分類

治療前ステージ分類(病期分類)とは、腫瘍の進行の程度を表す基準です。画像検査などで得られた結果をもとに、手術(腫瘍切除または生検)の前に分類されます。

横紋筋肉腫では、腫瘍が発生した部位によって、予後に差があることがわかっています。そのため、治療前ステージ分類では、腫瘍の発生部位や大きさ、領域リンパ節や遠隔転移の有無を組み合わせて、1~4のステージに分類します(図5)。
図5 治療前ステージ分類
      (病期分類:米国横紋筋肉腫治療研究グループによるIRS-V TNMステージ分類)
図5 治療前ステージ分類
日本小児血液・がん学会編「小児がん診療ガイドライン 2016年版」(金原出版)より作成

2)手術後グループ分類

治療前ステージ分類の後に最初の手術(腫瘍切除/生検)を行い、採取した組織を用いて病理診断を行います。病理診断では、まず、組織学的に、胎児型と胞巣型の2つに大きく分類されます。

そして、いずれの場合にも、手術で腫瘍がどこまで取りきれたかによって、グループIからグループIVに分類されます(表1)。
表1 手術後グループ分類
      (米国横紋筋肉腫治療研究グループによるIRSグループ分類)
表1 手術後グループ分類 (米国横紋筋肉腫治療研究グループによるIRSグループ分類)の図
日本小児血液・がん学会編「小児がん診療ガイドライン 2016年版」(金原出版)より作成

3)リスク分類

「リスク分類」は、「治療前ステージ分類」「手術後グループ分類」の結果を組み合わせて行われます。治療法は、リスク分類に従って選択されます。

しかし、横紋筋肉腫では、世界で共通のリスク分類はありません。ここでは、わが国の日本横紋筋肉腫研究グループ(JRSG:Japan Rhabdomyosarcoma Study Group)が用いている「リスク分類」を紹介します(表2)。

この分類では、「治療前ステージ分類」「手術後グループ分類」の組み合わせによって、4つのリスク群(低リスクA、低リスクB、中間リスク、高リスク)に分類されます。
なお、リスク分類は、病理診断によって分類された2つの組織型(胎児型と胞巣型)ごとに異なったものが使われます。
表2 リスク分類
      (日本横紋筋肉腫研究グループによるJRS-IIリスク分類)
表2 リスク分類 (日本横紋筋肉腫研究グループによるJRS-IIリスク分類)の図
日本横紋筋肉腫研究グループ(JRSG)「JRS-IIリスク分類」より作成

手術(外科治療)

手術の概要

横紋筋肉腫に対して初回に行われる手術には、腫瘍切除(一期的手術)と生検があります。

1回の手術で腫瘍が完全に切除でき、機能や形態(外見)などへの障害が許容範囲であると判断される場合には、腫瘍切除(一期的手術)が行われます。

一方、腫瘍が大きく手術による影響が大きいと思われる場合や、腫瘍の摘出が難しいとされる部位(主に、眼窩[がんか]や傍髄膜、腟、胆道系、傍脊椎[ぼうせきつい]など)では、まず生検が行われます。その後、化学療法によって腫瘍を縮小させ、適切なタイミングで手術を行い、腫瘍をできるだけ切除する場合があります(二期的手術)。

また、手術によって機能や形態が著しく障害される可能性がある場合には、腫瘍切除は推奨されませんが、局所再発時には、予後の改善が期待されることから、可能な限り、手術が行われます。なお、リンパ節への転移が疑われる場合には、リンパ節の生検や切除(リンパ節郭清[かくせい])も検討されます。

部位別の手術方法

1)頭頸部(眼窩を含む)

頭頸部(とうけいぶ)に腫瘍ができた場合、手術によって腫瘍を広範囲に切除するのは難しいことが多いため、まずは生検を行います。その後、可能であれば、化学療法や放射線治療などで腫瘍を縮小させた後、二期的に腫瘍を切除します。

また、眼窩に腫瘍ができた場合は、ほかの部位よりも予後が良好なことが多いとされており、眼球の温存を優先します。まずは生検を行った上で、個別の状況に合わせて治療を検討します。

2)四肢

四肢に腫瘍ができた場合は、一般に、リンパ節や遠隔への転移が多いことから、手術での広範囲な切除が必要になることがあります。手術に際しては、できる限り、四肢の機能を温存するように考慮されます。

3)膀胱・前立腺・傍精巣

膀胱(ぼうこう)や前立腺などに腫瘍ができた場合は、体への影響を最小限にするように、排尿や生殖のための機能の温存に努めながら、手術を行います。

4)子宮・腟

子宮や腟に腫瘍ができた場合は、できるだけ将来の妊よう性(妊娠するための力)を温存できるように、個別の状況に合わせて、手術(外科治療)、放射線治療、化学療法を組み合わせた治療が検討されます。

化学療法前腫瘍再切除(PRE:Pretreatment Re-Excision)

初回の手術後に、腫瘍が残っていると考えられ、切除により機能や形態(外見)に障害を起こさないと想定される場合には、化学療法や放射線治療を行う前に、可能な限り、腫瘍の再切除を目指します。これを、化学療法前腫瘍再切除といいます。

完全に切除できた場合には、手術後グループ分類が変更になるため、その後の治療も軽減されます。この治療法は、四肢、体幹、傍精巣に原発する腫瘍に適しているとされています。

術後合併症

横紋筋肉腫は、全身のあらゆる部位に発生することから、腫瘍の摘出によって、臓器の機能や形態などに障害が生じる可能性があります。

そのため、治療の経過をみながら、必要に応じて、関連する診療科(例えば、形成外科や口腔外科、整形外科、泌尿器科、産婦人科など)と連携し、手術部位の機能回復のためのリハビリテーションや外見の回復などに努めます。また、利用可能な制度や社会的サポートに関する情報は、担当医や相談支援センターにご相談ください。

放射線治療

胎児型で初回の手術(腫瘍切除や生検)後に、顕微鏡もしくは肉眼で見て腫瘍が残っていると判断される場合、または、胞巣型で傍精巣にできた腫瘍を切除、あるいは、四肢にできた腫瘍で切断術が行われ、腫瘍が残っていない場合を除いて、すべての場合に放射線治療が行われます。また、放射線治療は、腫瘍が神経を圧迫することで生じる痛みなどの症状を緩和するためにも有効です。

頭頸部への放射線治療

傍髄膜にできたグループIIIの腫瘍で、頭蓋(ずがい)内に腫瘍が広がっている場合には、化学療法と同時に放射線治療を開始します。

また、脊髄の圧迫や視力の消失など、身体機能が障害される危険性が差し迫ったときにも、緊急的に放射線治療が行われることがあります。

放射線治療による合併症

放射線治療は、局所にとどまる腫瘍を制御する治療法として重要な役割を果たす一方で、成長途上にある小児では、成長障害や変形、二次がんといった晩期合併症が懸念されます。

昨今では、できる限り正常な細胞を避け、腫瘍だけに放射線を照射することを目的とした、強度変調放射線治療(IMRT:Intensity Modulated Radiation Therapy)や陽子線治療(平成28[2016]年4月より小児の限局性の固形悪性腫瘍に保険適用となりました)も実施されるようになってきています。これらの治療により、晩期合併症の減少につながることが期待されています。

薬物療法(化学療法)

化学療法については、ビンクリスチン(VCR)、アクチノマイシンD(ACD)、シクロホスファミド(CPA)の3剤を併用するVAC療法(ばっくりょうほう)が標準治療になります。
一般に、リスク群に応じて、以下のような化学療法が検討されます。

低リスクA群・低リスクB群

低リスクA群では、ビンクリスチン(VCR)とアクチノマイシンD(ACD)の2剤を組み合わせるVA療法やVCRとACDに、さらにシクロホスファミド(CPA)を加えた3剤併用のVAC療法などが行われます。また、低リスクB群でも、 VAC療法が行われてきましたが、近年妊よう性温存のため、CPAの減量や他の薬剤を使用されたりしています。

中間リスク群

ビンクリスチン(VCR)、アクチノマイシン(ACD)、シクロホスファミド(CPA)の3剤を組み合わせるVAC療法が考慮されます。なお、中間リスク群のうち、胞巣型のグループIIIで、ステージ2~3の場合には、高リスク群として治療法が検討されることもあります。

高リスク群

化学療法や放射線治療を組み合わせた集学的治療を行います。標準治療はまだ確立されておらず、個別の状況に合わせて治療が検討されます。

なお、高リスク群に対するさまざまな新しい治療法が検討されています。その1つに、自家造血幹細胞移植と併せた大量化学療法がありますが、これまでのところ、明らかな有効性は示されていません。

副作用について

VAC療法によって、肝臓の中心静脈の内側が狭くなることで、VAC関連性の肝中心静脈閉塞症(VOD:Veno-Occlusive Disease)が起こることがあります。その結果、肝臓からの血流が遮断され、肝臓の腫れや痛み、腹水、体重の増加などの肝機能障害が起こることがありますが、適切に対処した場合は多くが短期間で回復します。また、シクロホスファミド(CPA)による不妊にも注意が必要であり、CPAの投与量を減らした新しい治療法が臨床試験で検討されています。また、がん治療が始まる前や始まって間もない時期に卵巣の一部や卵子、精子を凍結保存して治療終了後にパートナーと人工授精を行う生殖医療(がん妊よう性温存療法)もガイドラインが作成され、試験的に始まっています。

化学療法では、患者さんの成長や治療後の時間の経過に伴って影響があらわれる晩期合併症への注意も必要であり、晩期合併症に適切な対処をするためには、定期的な診察と検査による長期間のフォローアップが必要になります。

生存率

悪性腫瘍の治療成績を示す指標の1つとして、生存率があります。悪性腫瘍の診断や治療については日進月歩であるため、ここに示す数字よりも治療成績が向上していることもあります。また、データは平均的、かつ確率として推測されるものであるため、すべての患者さんに当てはまる値ではないことをご理解ください。

3年無増悪生存率(3年間、悪化せずに患者さんが生存している割合)は、欧米やわが国の横紋筋肉腫スタディグループのデータでは、低リスク群で80~100%、中間リスク群で50~80%、高リスク群で30~50%とされています。

臨床試験

よりよい標準治療の確立を目指して、臨床試験による研究段階の医療が行われています。

現在行われている標準治療は、より多くの患者さんによりよい治療を提供できるように、研究段階の医療による研究・開発の積み重ねでつくり上げられてきました。

小児がんの臨床試験

現在国内で行われている臨床試験(医師・研究者が実施する臨床試験、および製薬企業や医師が実施する治験の一部)に関しては、「がんの臨床試験を探す」で情報を閲覧することができます。

小児がんは、患者数が少なく、臨床試験として治療が行われることもあります。参加できる臨床試験があるかについては、担当医に相談してみましょう。

転移・再発

転移とは、腫瘍細胞がリンパ液や血液の流れなどに乗って別の臓器に移動し、そこで成長することをいいます。

また、再発とは、治療の効果により腫瘍がなくなった後、再び腫瘍が出現することをいいます。原発部位の再発だけでなく、骨など遠隔の転移巣として再発することもあります。

遠隔転移に対する治療

原発部位が四肢の場合、その周囲のリンパ節(領域リンパ節)や遠隔への転移が多いとされています。

遠隔転移に対する局所(腫瘍が発生した部位)の治療は、転移巣の部位や数、大きさなどにより検討されます。転移巣がほかになく、切除が可能な病変では手術が勧められていますが、神経圧迫などの局所の症状の緩和には放射線治療が有効であることが多いとされています。

再発に対する治療

横紋筋肉腫の治療成績は向上していますが、再発は低リスク群で10~20%、中間リスク群で20~30%、高リスク群で40~70%にみられるとされています。また、診断後2年以内の再発が多いとされています。

再発した場合には、患者さんそれぞれの症状や体調、あるいは患者さんやご家族の希望に応じて、治療やケアの方針を決めていきます。

腫瘍が局所にとどまっている場合は、手術や放射線治療などの局所治療を行うことが勧められています。また、再発後の手術では、肉眼で確認できるよりも広範囲に腫瘍を切除し、完全に腫瘍を取りきることが重要であると考えられています。
よりよい情報提供を行うために、アンケートへの協力をお願いいたします。
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