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慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫(まんせいりんぱせいはっけつびょう/しょうりんぱきゅうせいりんぱしゅ)

更新・確認日:2016年05月24日 [ 履歴 ]
履歴
2016年05月24日 タブ形式に変更しました。「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」より内容を更新し、タイトルを「慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫」に変更しました。
2007年03月16日 更新しました。
2006年10月01日 「慢性リンパ性白血病・小細胞性リンパ腫」を掲載しました。

1.検査

診断を行い、治療方針を決めるためには、さまざまな検査が行われます。検査は診断だけでなく、病型や病期分類の決定、発症に伴うさまざまな異常や合併症の有無を確認する目的もあります。

代表的な検査は血液検査と骨髄検査で、治療開始後も定期的に検査を行い、治療効果を確認します。染色体検査や遺伝子検査も重要な検査です。

1)血液検査

血液中で増加している細胞を顕微鏡で詳しく調べます。血液中の白血球の数が増加し、さらに白血球の中のリンパ球の数が5,000/μL以上であれば、慢性リンパ性白血病が疑われます。正確にはリンパ球の表面にあるタンパクなどを調べ診断します。免疫機能の異常による自己免疫性溶血性貧血(赤血球に対する自己抗体ができて、抗体と結合した赤血球が破壊されていく状態)があれば、赤血球に対する抗体を調べる検査のクームス試験が陽性になります。また、ツベルクリン反応が陰性化することがあります。IgG、IgM、IgAなどのガンマグロブリン値も低下しているのが特徴です。

2)骨髄検査

骨髄穿刺(こつずいせんし)をして、骨髄液中に含まれる細胞の形を顕微鏡で調べます。局所麻酔で、腸骨(腰の骨)または胸骨(胸の中央にある骨)に細い針を刺し、骨の中にある骨髄液を注射器で吸引して採取します(図2)。注射器に骨髄液を吸引する際に痛みがあり、この痛みは局所麻酔では抑えられませんが、通常は一時的な痛みにとどまります。また、骨髄組織を採取する場合は、腸骨にやや太い針を刺す骨髄生検を行います。
図2 骨髄検査の様子
図2 骨髄検査の様子の図

3)染色体検査

染色体検査では採取した骨髄液を用いて、特徴的な染色体の異常を調べます。特に染色体17p(17番染色体短腕)の欠失があるときは予後が不良で、治療方針を検討する場合に必要な項目の1つとなるため重要な検査です。

4)遺伝子検査

遺伝子検査ではFISH法と呼ばれる方法で染色体の一部分を着色し、遺伝子の異常を検出します。「免疫グロブリン重鎖(IgVH)遺伝子変異陰性」「ZAP-70発現」など予後不良の病型を見分けることができます。PCRという遺伝子を増幅する方法で検出することもできます。

5)超音波検査・CT検査

臓器の異常や合併症の有無の確認のため、超音波検査(エコー)CT検査を行うことがあります。

2.病期分類

病状がゆっくり進行することが多く、初期に治療を行っても生存期間は延びないことから、病状の進行の程度(病期)を正確に知ることが治療方針を決定するために重要です。病期分類には改訂Rai分類(表1)やBinet分類(表2)が使用され、リンパ節や肝臓・脾臓(ひぞう)の腫大と貧血血小板減少の有無で分類します。
表1 改訂Raiの病期分類
改定Rai分類 Rai分類病期 分類基準
低リスク 0 末梢血リンパ球>15,000/μL(※1)
+骨髄リンパ球>40%
中間リスク 病期0+リンパ節腫脹
病期0~Ⅰ
+肝腫、脾腫(どちらかまたは両方)
高リスク 病期0~Ⅱ
+貧血(ヘモグロビン<11g/dLまたはヘマトクリット値<33%)
病期0~Ⅲ
+血小板<10万/μL
※1 現在の慢性リンパ性白血病診断基準ではBリンパ球数が5,000/μL以上となっており、病期分類におけるリンパ球数の数値と異なっている。
日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より作成
表2 Binetの病期分類
病期 分類基準
A ヘモグロビン≧10g/dL
+血小板≧10万/μL
+リンパ領域腫大が2カ所以下
B ヘモグロビン≧10g/dL
+血小板≧10万/μL
+リンパ領域腫大が3カ所以上
C ヘモグロビン<10g/dLまたは
血小板<10万/μL
リンパ節腫大領域数(※2)は規定しない
※2 リンパ節領域は、①頭頸部(とうけいぶ)、②腋窩(えきか)、③鼠径部(そけいぶ)、④脾臓、⑤肝臓の5領域(両側でも1領域と評価する)で、身体診察のみの所見とする。
日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より作成
【参考文献】
  1. 日本血液学会編:造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版;金原出版
  2. 日本血液学会、日本リンパ網内系学会編:造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月 第1版;金原出版
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