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バーキットリンパ腫(ばーきっとりんぱしゅ)

更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ]
更新履歴
2015年11月26日 「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」より内容を更新しました。
2006年10月01日 掲載しました。

1.バーキットリンパ腫とは

バーキットリンパ腫(BL:Burkitt lymphoma)とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、リンパ球の中のB細胞から発生する非ホジキンリンパ腫です。週単位で病気が進行する「高悪性度」に分類されます。病状の進行は速いですが、適切な治療により治癒が期待できます。

1)疫学・統計

発症は、小児と30~40歳代の若年成人に多く、高齢者ではまれです。成人では悪性リンパ腫の全体で1~2%、小児では小児悪性腫瘍の全体の25~40%を占めます。男女比は2~3:1で男性に多く発症します。
【疫学について、さらに詳しく】
臨床的特徴から「風土病型」「散発型」「免疫不全型」の3群に分類されます。「風土病型」は、アフリカなどマラリア感染地域で発症率が高く、小児期に発症年齢のピークがあります。「散発型」は、わが国や欧米でみられるタイプで、疾患の分布は地域に関係なく、腹部腫瘤での発症が多い傾向にあります。「免疫不全型」は、エイズの病原ウイルスであるヒト免疫不全症ウイルス(HIV)感染者、免疫抑制剤を投与されている臓器移植患者など、免疫の働きの低下した患者さんに多く発症するものです。「風土病型」では、EBウイルスの感染と関連性が強いとされていますが、わが国でみられる主な病型の「散発型」では、がん細胞内にEBウイルス遺伝子はほとんど検出されません。
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2)症状

症状は発生部位によって異なりますが、急に大きくなった10cm以上の腫瘤(しゅりゅう)などによって発見されます。特に腹部(小腸と大腸の間)の腫瘤から発症する頻度が高く、腹腔(ふくくう)内リンパ節、卵巣、腎臓、乳房、骨髄、中枢神経(脳と脊髄[せきずい])などに広がっている場合もあります。多くの場合、進行期(Ⅲ期、Ⅳ期)で診断されます。

3)特徴

小型~中型のがん細胞が次々と増殖するため、細胞の倍増速度は約1日です。また、がん細胞は95%以上でKi-67という分子を発現しており、MYC転座という遺伝子異常が認められます。予後不良の因子としては、年齢が40歳以上、LDH上昇、中枢神経系(脳と脊髄)への浸潤(しんじゅん)、骨髄浸潤、10cmを超える巨大腫瘤、+7q,del(13)の染色体異常が知られており、これらの要素が少ないほど予後がよいことが期待されます。
ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。
それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。
治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。

2.治療

バーキットリンパ腫の基本的な治療は化学療法で、中心となる薬剤は大量シクロホスファミド、大量シタラビン、大量メトトレキサートで、これにいくつかの薬剤を組み合わせます。

図1は、バーキットリンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。
図1 バーキットリンパ腫の治療
図1 バーキットリンパ腫の治療
日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より作成

1)初発時の治療

化学療法には多剤併用療法が複数ありますが、どれが優れているかは明らかになっていません。推奨されている治療方法はCODOX-M/IVAC療法とhyper-CVAD療法です。リツキシマブ(±R/R)はB細胞リンパ腫でよく使用される分子標的薬(がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした薬剤)で、治療効果を補うために併用することがあります。また、高齢者や合併症などでCODOX-M/IVAC療法やhyper-CVAD療法のような強力な化学療法を行うことが困難な場合は、DA-EPOCH-R療法とする場合もあります。

バーキットリンパ腫は抗がん剤がとてもよく効くため、短期間に強力な治療を行うとがん細胞が一気に死滅して、その成分が体内に溜まり、高尿酸血症や腎障害などを引き起こすことがあります。これを、腫瘍崩壊症候群(しゅようほうかいしょうこうぐん)といい、重症の場合は後遺症を起こすことがあるので、予防のために化学療法を開始する前に尿酸を分解する薬剤のラスブリカーゼを投与することや、水分補給のための大量の点滴を行うことが推奨されています。

(1)CODOX-M/IVAC(±R)療法

CODOX-M/IVAC療法とは、CODOX-M(シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、メトトレキサート)の組み合わせをAコース、IVAC(イホスファミド、エトポシド、シタラビン)の組み合わせをBコースとして、AとBを繰り返して2コース行う方法です。入院して点滴で薬剤を投与します。腫瘍崩壊症候群のほか、好中球血小板の減少による骨髄抑制感染症などの副作用がみられるため、治療効果と副作用をみながら治療を行います。

(2) R-hyper-CVAD療法

hyper-CVAD療法とは、シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン、デキサメタゾンの組み合わせで投与します。入院して点滴で薬剤を投与します。このhyper-CVAD 療法にMA療法(メトトレキサート、シタラビン)を組み合わせて行う場合もあります。
各治療については、「悪性リンパ腫 —治療—」もご参照ください。
治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫 —生活と療養—」をご参照ください。

2)難治性の場合および再発時の治療

再発した場合、または初回治療で部分奏効(病変が縮小し新たな病変を認めない)以下であった場合は、救援化学療法を行います。救援化学療法の治療法は、CODOX-M/IVAC(±R)療法とR-hyper-CVAD/MA療法のうちまだ行っていない方、DHAP療法(デキサメタゾン、シタラビン、シスプラチン)、R-ICE療法(リツキシマブ、イホスファミド、カルボプラチン、エトポシド)、ドキソルビシンとトポテカンの併用療法などが候補になりますが、標準治療は確立されていません。65歳以下で救援化学療法が奏効すれば、自家造血幹細胞移植(大量の抗がん剤を投与したあと、骨髄機能を回復させるために保存しておいた患者さん自身の造血幹細胞を移植する)が検討されます。
再発については、「悪性リンパ腫 —転移・再発—」もご参照ください。
【参考文献】
  1. 日本血液学会編:造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版;金原出版
  2. 日本血液学会、日本リンパ網内系学会編:造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月 第1版;金原出版
  3. 日本リンパ網内系学会教育委員会:レベルアップのためのリンパ腫セミナー, 2014年6月;南江堂
  4. Swerdlow, S.H. et al. eds.: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues., 2008; IARC.
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181.小児の悪性リンパ腫(PDF)

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