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がんの冊子マントル細胞リンパ腫(まんとるさいぼうりんぱしゅ)

更新日:2017年08月14日 [ 更新履歴 ]
更新履歴
2017年08月14日 2.治療に関連情報「悪性リンパ腫 化学療法(R-CHOP療法導入)基本パス」を掲載しました。
2015年11月26日 「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」より内容を更新しました。
2006年10月01日 掲載しました。

1.マントル細胞リンパ腫とは

マントル細胞リンパ腫(MCL:Mantle cell lymphoma)とは、悪性リンパ腫の種類の1つで、リンパ球の中のB細胞から発生する非ホジキンリンパ腫です。月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類されます。

1)疫学・統計

わが国での発症頻度は比較的低く、悪性リンパ腫の3%程度です。発症年齢の中央値は60歳代半ばで、男女比は男性に多くなっています。

2)症状

ほとんどの患者さんは診断時に進行期で発見されることが多く、病変のあるリンパ節の腫大以外に、さまざまな臓器に病変が広がっています。半数以上の患者さんには骨髄にがん細胞が浸潤(しんじゅん)しており、貧血や感染・発熱、出血、骨の痛みなどの症状があらわれます。その他の症状としては脾臓(ひぞう)の腫大や、消化管への浸潤によりたくさんのポリープを形成する場合もあります。治療を行うことでこれらの他臓器の症状も改善されます。

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3)特徴

病理学的には、リンパ節内のマントルという部分にあるリンパ球の中のB細胞ががんになったもので、リンパ節の中にたくさん増殖していきます。このマントル細胞リンパ腫のがん細胞は、CD5とcyclin D1という分子を細胞表面に発現していることや、染色体部異常t(11;14)(q13;32)によってcyclin D1遺伝子が変化していることを特徴としています。
ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。
それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

関連情報

2.治療

マントル細胞リンパ腫は、化学療法で治癒を得ることは難しく、現時点では標準治療が確立されていません。ほとんどの症例が進行期で診断されるため、生存率や治癒率の向上を目的として、現在も臨床試験が進められています。

病期(ステージ)は限局期(Ⅰ期、Ⅱ期)と進行期(Ⅱx期、Ⅲ期、Ⅳ期)に分類され、治療方針が異なります。

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1)限局期

限局期で発見された場合は、病変のあるリンパ節に放射線治療(30~36Gy)を行います。または放射線治療と化学療法が併用されることもあります。

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2)進行期

進行期の基本的な治療は、化学療法と分子標的薬(がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした薬剤)のリツキシマブの併用療法です。まれに、高齢者でかつ病気が非常にゆっくりと進行する場合、無治療経過観察とすることがありますが、どのような患者さんに経過観察としてよいのか、はっきりとした指標はないのが現状です。病勢が進行してきたときには適切な化学療法を行う場合もあります。

図1は、進行期マントル細胞リンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。
図1 進行期マントル細胞リンパ腫の治療
図1 進行期マントル細胞リンパ腫の治療
日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より作成

(1) 65歳以下で造血幹細胞移植可能な場合

65歳以下で造血幹細胞移植が可能であれば、大量の抗がん剤を投与したあと、骨髄機能を回復させるために保存しておいた患者さん自身の造血幹細胞を移植する自家造血幹細胞移植を行って治癒を目指します。

(2) 66歳以上、または造血幹細胞移植ができない場合

66歳以上、または65歳以下でも造血幹細胞移植ができない場合は、化学療法としてR-CHOP療法(またはその類似療法)を行います。R-CHOP療法とは、リツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾロンを組み合わせて投与します。また、ボルテゾミブがマントル細胞リンパ腫に使用可能になり、R-CHOP療法のビンクリスチンをボルテゾミブに置き換えることで、これまでよりも高い治療効果が期待されています。

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3)難治性の場合および再発時の治療

はじめに行った治療で奏効(参照:寛解)に至らない難治性の場合、また再発してしまった場合は、救援化学療法として初回とは異なる化学療法を行います。具体的には、フルダラビン、クラドリビン、ベンダムスチンといった薬剤を単剤で投与するか、あるいはリツキシマブと併用します。放射免疫療法薬の90Yイブリツモマブチウキセタンを単剤で投与することもあります。いずれも高い効果が期待でき、推奨されています。

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3.「マントル細胞リンパ腫」参考文献

1) 日本血液学会編.造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年WEB版(第1.2版),日本血液学会
2) 日本血液学会/日本リンパ網内系学会編.造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版),金原出版
3) WHO Classification Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.2008.
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