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ホジキンリンパ腫(ほじきんりんぱしゅ)

更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ]    掲載日:2006年10月01日
更新履歴
2015年11月26日 「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」より内容を更新しました。
2006年10月01日 掲載しました。

1.ホジキンリンパ腫とは

ホジキンリンパ腫(HL:Hodgkin lymphoma)とは、悪性リンパ腫の種類の1つです。病理検査では白血球の中のリンパ球でHRS細胞(Hodgkin/Reed-Sternberg細胞)やLP細胞(lymphocyte predominant細胞)という腫瘍細胞がふえることが特徴です。

1)疫学・統計

わが国では発症頻度は低く、悪性リンパ腫の約10%程度を占めています。年齢別の罹患(りかん)率は、若年者層(20歳代)と中年層(50~60歳代)の2つの年代で増加傾向があります。

2)症状

最もよくみられる初発症状は、痛みのないリンパ節の腫れやしこりで、多くの場合、頸部(けいぶ)や鎖骨上窩(さこつじょうか)のリンパ節腫脹(しゅちょう)で発見されます。全身症状としては、発熱、体重減少、大量の寝汗がみられることがあり、これらはB症状と呼ばれます。発熱は微熱程度のこともありますが、ペル・エプスタイン型発熱という発熱と解熱を繰り返すこともあります。
ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。
それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

2.分類

1)病型分類

ホジキンリンパ腫は、病理検査によって数種類に分類され、古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の2つに大別されます。古典的ホジキンリンパ腫はさらに、結節硬化型、混合細胞型、リンパ球豊富型、リンパ球減少型の4つに分類されます(表1)。
各病型については、下記の[病型分類について、さらに詳しく]の表1もご参照ください。
【病型分類について、さらに詳しく】
特徴的にみられる細胞は、古典的ホジキンリンパ腫ではHRS細胞であり、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫ではLP細胞で、ホジキンリンパ腫の診断に用いられます。

発生頻度は、大部分は古典的ホジキンリンパ腫で、その中でも結節硬化型が最も多く、ホジキンリンパ腫の約半数程度で、混合細胞型がそれに次ぐ頻度です。若年者層では結節硬化型、中年層では混合細胞型が多くみられます。頻度は少ないですが、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫は30~50歳の男性に比較的多く発症します。
表1 ホジキンリンパ腫の病型分類
病型 パターン 特徴的細胞
古典的ホジキンリンパ腫 結節硬化型 結節性(若年者層に多い) HRS細胞
混合細胞型 びまん性(中年層に多い)
リンパ球豊富型 びまん性
リンパ球減少型 びまん性
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫 結節型 LP細胞
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日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より作成
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2)病期分類

進行の程度によって治療方針や予後が変わってくるため、病期(ステージ)を正確に把握することがとても重要です。病期分類のⅠ期、Ⅱ期は限局期ホジキンリンパ腫、Ⅲ期、Ⅳ期は進行期ホジキンリンパ腫に分類されます。

検査方法や治療効果、病期分類については、「悪性リンパ腫 —検査・診断—」をご参照ください。
治療成績については、「悪性リンパ腫 —治療の選択—」をご参照ください。

3.治療

ホジキンリンパ腫の治療は、古典的ホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫で異なります。病期分類でⅠ期とⅡ期が限局期ホジキンリンパ腫に分類されますが、B症状や巨大な腫瘤(しゅりゅう)などがあるときは、限局期として扱わない場合もあります。

図1、図2は、限局期・進行期ホジキンリンパ腫の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。

1)限局期ホジキンリンパ腫

限局期古典的ホジキンリンパ腫の初回の標準治療は、化学療法(抗がん剤治療)単独または、化学療法と放射線治療の組み合わせです。標準的な化学療法はABVD療法で、ドキソルビシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジンの4種類の抗がん剤を点滴します。4週間を1コースとして、副作用に気をつけながら4コース行います。放射線治療を組み合わせる場合は、化学療法の終了後に、領域照射(病変部分に限局した照射)で30Gy行われます。

予後不良群には「ABVD療法4~6コース+放射線治療30~36Gy」が推奨されていますが、予後良好群では「ABVD療法2コース+放射線治療20Gy」に減量することも可能です。

限局期結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫では、放射線治療(領域照射)30Gyのみで治療を行います。
図1 限局期古典的ホジキンリンパ腫の治療
図1 限局期古典的ホジキンリンパ腫の治療
日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より作成

●予後因子

限局期ホジキンリンパ腫は、患者さんの状態によって予後良好群と予後不良群に分けられています。予後不良因子は縦隔部分の数10cm以上の病変、リンパ節以外の病変、血液検査の異常(血沈亢進[けっちんこうしん])、3~4カ所以上のリンパ節病変、高齢、B症状などで、これらの因子がある場合は予後不良群となります。予後不良因子が何もなければ予後良好群とされ、抗がん剤や放射線を減量した治療も可能です。予後良好群の場合は、高い確率で治癒が期待できます。

2)進行期ホジキンリンパ腫

進行期古典的ホジキンリンパ腫の初回の標準治療は、化学療法です。化学療法は、限局期ホジキンリンパ腫と同様のABVD療法が行われます。4週間を1コースとして、4コースまでに完全奏効(がん細胞が認められなくなる)に至った場合は2コース追加し6コースで終了、6コースまでに完全奏効に至った場合は2コース追加し8コースで終了します。化学療法で完全奏効した場合には、放射線治療は追加しません。化学療法で部分奏効(病変が縮小し新たな病変を認めない)した場合には、残っている病変部分に放射線治療(領域照射で30Gy)を行って治療を終了します。

進行期結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫の治療は、進行期古典的ホジキンリンパ腫の治療と同様です。
図2 進行期古典的ホジキンリンパ腫の治療
図2 進行期古典的ホジキンリンパ腫の治療
日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より作成

●予後因子

進行期ホジキンリンパ腫の予後予測にはInternational Prognostic Score(IPS)という指標が使われています。予後不良因子は、血清アルブミン値が低い、ヘモグロビン値が低い、男性である、45歳以上である、病期がⅣ期である、白血球数が多い、リンパ球が少ないの7つで、予後不良因子数が少ないほど、症状が落ち着いている期間が長いことがわかっています。しかし、進行期においては、予後不良因子数によって治療方法が異なるわけではありません。

各治療については、「悪性リンパ腫 —治療—」もご参照ください。
治療後の通院や社会復帰のタイミングについては、「悪性リンパ腫 —生活と療養—」をご参照ください。

4.進行・再発時の治療

初回治療で不変または進行であったときや、再発した場合は、救援化学療法を行います。救援化学療法とは、ABVD療法以外で効果のある抗がん剤の組み合わせで化学療法を行います。Dexa-BEAM療法(デキサメタゾン、カルムスチン[国内未承認薬]、エトポシド、シタラビン、メルファラン)、Mini-BEAM療法(カルムスチン[国内未承認薬]、エトポシド、シタラビン、メルファラン)、ICE療法(イホスファミド、カルボプラチン、エトポシド)、ESHAP療法(エトポシド、メチルプレドニゾロン、シスプラチン、シタラビン)などが主に行われます。65歳以下でこの救援化学療法の効果がみられる場合は、自家造血幹細胞移植(大量の抗がん剤を投与したあと、骨髄機能を回復させるために保存しておいた患者さん自身の造血幹細胞を移植する)を行う場合もあります。

その他、再発または難治性のホジキンリンパ腫で、細胞表面マーカー検査でわかるCD30抗原という分子が陽性の場合に、分子標的薬のブレンツキシマブ ベドチンが使用可能になりました。3週間に1回点滴する薬剤で、単剤で高い有効性を示しています。

再発については、「悪性リンパ腫 —転移・再発—」もご参照ください。
【参考文献】
  1. 日本血液学会編:造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版;金原出版
  2. 日本血液学会、日本リンパ網内系学会編:造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月 第1版;金原出版
  3. 日本リンパ網内系学会教育委員会:レベルアップのためのリンパ腫セミナー, 2014年6月;南江堂
  4. Swerdlow, S.H. et al. eds.: WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues., 2008; IARC.
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