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がんの冊子節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型(せつがいせいえぬけー/てぃーさいぼうりんぱしゅ、はながた)

更新日:2015年11月26日 [ 更新履歴 ]
更新履歴
2015年11月26日 「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」より内容を更新しました。「NK細胞リンパ腫」のタイトルを「節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型」に変更しました。
2006年10月01日 掲載しました。

1.節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型とは

節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型(ENKL:extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)は、悪性リンパ腫の種類の1つで、月単位で病気が進行する「中悪性度」に分類されます。名称の由来は、リンパ節以外の部位から発生するため「節外性」、このタイプのリンパ腫の中にNK細胞リンパ腫とT細胞リンパ腫の2つが含まれているため「NK/T細胞リンパ腫」、多くの場合に鼻領域が原発巣となるため「鼻型」と名付けられています。

ほとんどはリンパ球の中のNK細胞ががんになったもので、残りがT細胞型といわれていますが、実際には両者の区別は難しく、どちらの型でも症状や治療方針は同じため、「NK/T細胞リンパ腫」と呼ばれます。

用語集

1)疫学

罹患(りかん)率の国際比較では、アジア、メキシコ、中南米が多く、男女比では男性に多いとされています。日本では全悪性リンパ腫の2~3%を占め、診断時の年齢中央値は40~50歳代で、他のリンパ腫と比べてやや若年者での発症が多くなっています。

用語集

2)診断

細胞表面マーカー検査でCD56が陽性であることや細胞傷害性分子を発現していること、EBウイルス陽性などで診断されます。病期診断や治療効果判定のため、PET検査が有効とされています。
【診断についてさらに詳しく】
診断には、生検といって、腫瘤(しゅりゅう)や腫大したリンパ節を採取して調べる検査が必要です。NK/T細胞リンパ腫では、リンパ腫細胞が血管の周りに集まって破壊するように増殖するため、血管の破壊や閉塞(へいそく)が起こり、組織に栄養が行きわたりにくくなります。その結果、顕微鏡で調べると、リンパ腫組織の中に 壊死(えし)といって、細胞が死んでしまった部分が認められます。腫瘤をつくらずに、薄く広がっていく場合もあります。確実に診断するためには、がんの部分だけでなく、その周りも含めて少し広めに組織を採取し、がん周辺の一見正常に見えるところからも同時に組織を採取して調べることがあります。また、1回で診断に適した組織を採取できないこともよくあるため、生検を何度か繰り返し行う場合もあります。NK/T細胞リンパ腫の場合は、通常のリンパ腫の診断では見つけることが難しいため、細胞表面マーカーのCD56やEBウイルスの有無を調べるために、遺伝子検査を必要とすることもあり、特殊な検査なため、検査ができる専門機関へ採取した組織を送って依頼することもあります。そのため診断が確定するのに時間がかかることがあります。
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3)症状

限局期では、多くの患者さんで、鼻腔(びくう)あるいはその周囲に病変があります。鼻腔にできたリンパ腫により、鼻閉塞(鼻づまり)や鼻出血、鼻汁が起こり、次第に隣接した鼻咽頭(びいんとう)や副鼻腔、眼窩(がんか)、口腔(こうくう)などに浸潤(しんじゅん)し、症状が出現します。進行するにつれ、皮膚や消化管、睾丸(こうがん)、頸部(けいぶ)リンパ節などさまざまな臓器に急速に病状が広がることがあります。また血球貪食症候群(けっきゅうどんしょくしょうこうぐん)と呼ばれる、赤血球、白血球、血小板などの血液細胞が活性化した免疫細胞に食べられ、貧血、白血球減少、血小板減少を来す、重い症状を起こす場合もあります。進行期では全身に病変が広がり、発熱や不快感、体重減少などの全身症状がみられるようになります。

用語集
ホジキンリンパ腫、非ホジキンリンパ腫は総称して悪性リンパ腫と呼ばれています。
それぞれのがんの解説「悪性リンパ腫」では、悪性リンパ腫の治療の全体像や大まかな治療の流れなどを解説していますので、併せてご参照ください。

関連情報

2.治療

鼻腔およびその周辺臓器に発生して頸部リンパ節までにとどまる限局期と、進行期では予後が著しく異なるため、早期発見・早期診断が望まれます。治療方法も限局期と進行期で異なります。

図1は、節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型の治療の大まかな流れです。担当医と治療方針について話し合う参考にしてください。
図1 節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型の治療
図1 節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型の治療
日本血液学会編「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」(金原出版)より作成

1)限局期

限局期では、放射線治療と化学療法を同時に開始するRT-2/3DeVIC療法を行います。 具体的には、放射線治療として、病変と周りの浸潤している臓器(鼻腔・鼻咽頭・頸部リンパ節など)全体に高線量(50~50.4Gy)の放射線を照射します。同時に化学療法として、DeVIC療法の抗がん剤を2/3に減量した2/3DeVIC療法を行います。DeVIC療法とは、カルボプラチン、エトポシド、イホスファミド、デキサメタゾンの4種類の薬剤を用いた化学療法です。放射線が照射される範囲に、病変のある側の眼も含まれるため、白内障や遅発性の視力低下が高い割合で起こります。また放射線治療の副作用として、粘膜障害による口内炎が一時的に強く出ることがあるため、痛め止めなどで対応して治療が継続できるようにします。

用語集

2)進行期

頸部リンパ節より病変が広がっている場合や、鼻腔以外の臓器から発生し、放射線治療が行えない場合、再発または初回治療で部分奏効(病変が縮小し新たな病変を認めない)以下であった場合には、SMILE療法という多剤併用療法を行います。SMILE療法とは、デキサメタゾン、メトトレキサート、イホスファミド、L-アスパラギナーゼ、エトポシドの5種類の薬剤を用いた化学療法です。

全身状態が悪い場合や高齢などの理由で、SMILE療法が実施できない場合は、L-アスパラギナーゼ単剤かそれを含む化学療法、またはエトポシドを含む化学療法が行われます。

進行期および治療抵抗性の場合は、化学療法のみでは治療効果が低いため、SMILE療法あるいは救援化学療法で完全奏効(がん細胞が認められなくなる)が得られた場合には、自家または同種の造血幹細胞移植)が行われる場合もあります。

現在は保険適応外の分子標的薬(がん細胞の中の増殖に関わる分子だけを標的とした薬剤)のブレンツキシマブ ベドチン(再発・難治性のホジキンリンパ腫、未分化大細胞リンパ腫に対して保険適応あり)がターゲットとしているCD30という分子が、節外性NK/T細胞リンパ腫でも高率にみられるため、将来的にこの薬剤が臨床試験を通して評価されていく可能性があります。

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関連情報
がんの治療に使われる主な薬:
    「非ホジキンリンパ腫
臨床試験について
がんの臨床試験を探す 白血病、リンパ腫
治療後の通院について「悪性リンパ腫 —療養—

3.「節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型」参考文献

1) 日本血液学会編.造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年WEB版(第1.2版),日本血液学会
2) 日本血液学会/日本リンパ網内系学会編.造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版),金原出版
3) WHO Classification Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.2008.
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