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デスモイド腫瘍(ですもいどしゅよう)

更新・確認日:2020年12月08日 [ 履歴 ]
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2020年12月08日 新規掲載しました。

1.デスモイド腫瘍とは

デスモイド腫瘍は、軟部組織にできる良性と悪性の間の中間型腫瘍の1つです。デスモイド型線維腫症せんいしゅしょうともいわれます。
軟部組織とは、肺や肝臓などの臓器と骨や皮膚を除いた、筋肉、けん、脂肪、血管、リンパ管、関節、神経のことです。
デスモイド腫瘍の多くは、四肢(手足)や体幹にできます。他の臓器や器官に転移することはありません。

デスモイド腫瘍は、できた部位や発生のしかたにより大きく2つに分けられます。
腹腔ふくくう外デスモイド腫瘍: 四肢、肩の周り、おしり、腹直筋(おなかの前面の筋肉)などにできる腫瘍です。
細胞の増殖に関わる遺伝子の変異が原因といわれています。
●腹腔内デスモイド腫瘍: 腹腔内(胃や腸などが入っている腹膜に包まれた空間)にできる腫瘍です。
家族性腺腫性ポリポーシス(FAP:Familial Adenomatous Polyposis)の人に発生することが多いといわれています。

2.症状

デスモイド腫瘍が大きくなると、皮膚の上から、直接硬い腫瘤しゅりゅう(しこり)が触れることがあります。大きくなった腫瘤が、周りの神経を圧迫することによって神経障害が起こり、しびれや痛み、感覚が鈍くなるなどの症状を感じる人もいます。
腹腔内にできたときには、大きくなった腫瘤が腸を圧迫し、腹部膨満感(おなかが張った感じ)、腹痛、便秘などが起こることがあります。

3.患者数(がん統計)

デスモイド腫瘍は、日本全国で診断される患者の数に関する正確なデータはありませんが、1年間に約300から400人が診断されると考えられています。

4.参考文献

1) 日本整形外科学会診療ガイドライン委員会 軟部腫瘍診療ガイドライン策定委員会編.軟部腫瘍診療ガイドライン2020(改訂第3版).2020年,南江堂.
2) 日本整形外科学会ウェブサイト.腹腔外発生デスモイド型線維腫症 診療ガイドライン 2019年版(閲覧日2020年11月12日)
3) 大腸癌研究会編.遺伝性大腸癌診療ガイドライン2020年版.2020年,金原出版.
関連情報
●デスモイド腫瘍に関する情報
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国立がん研究センター希少がんセンターの「希少がんホットライン国立がん研究センター公式サイトへのリンクもご利用ください。
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