1.デスモイド腫瘍について
1)デスモイド腫瘍とは
デスモイド腫瘍は、軟部組織(肺や肝臓などの臓器や骨を除いた、筋肉、脂肪、神経など)にできる腫瘍です。デスモイド型線維腫症ともいわれます。
デスモイド腫瘍の多くは、四肢(手足)や体幹にできます。腫瘍が周りに浸み込むように広がっていきますが、離れた臓器には転移しないことから、良性と悪性との中間の性質をもつ、中間型に分類される腫瘍の1つです。
デスモイド腫瘍は、できた部位や発生の仕方により大きく2つに分けられます。
- 腹腔外デスモイド腫瘍:四肢、肩の周り、お尻、腹直筋(おなかの前面の筋肉)などにできる腫瘍です。
細胞の増殖に関わる遺伝子の変異が原因といわれています。 - 腹腔内デスモイド腫瘍:おなかの中にできる腫瘍です。
大部分は家族性腺腫性腺腫症(FAP:Familial Adenomatous Polyposis)といわれる大腸に多数のポリープ(腺腫)ができる遺伝性の疾患に関連して発生します。
2)症状
デスモイド腫瘍が大きくなると、皮膚の上から、直接硬い腫瘤(しこり)が触れることがあります。また、大きくなった腫瘤が、周りの神経を圧迫することによって神経障害が起こり、しびれや痛み、感覚が鈍くなるなどの症状を感じることもあります。腹腔内にできたときには、大きくなった腫瘤が腸を圧迫し、腹部膨満感(おなかが張った感じ)、腹痛、便秘などが起こることがあります。
3)さらに詳しい情報
デスモイド腫瘍は、診断される人が人口10万人あたり6例(人)未満のがんです。このように、診断される人が少ないがんのことを希少がんといいます。デスモイド腫瘍や治療に関する詳しい情報は、国立がん研究センター希少がんセンターのウェブサイトで公開されています。
2.相談先・病院を探す
デスモイド腫瘍はがんではありませんが、診断される人が少ないことから、相談、診療などについては希少がんの1つとして扱っています。希少がんの電話相談窓口や病院の探し方に関する情報は関連情報のページをご覧ください。
なお、がんに関する相談窓口「がん相談支援センター」は、全国の「がん診療連携拠点病院」「小児がん拠点病院」「地域がん診療病院」に設置されています。がんや治療、仕事やお金、生活の工夫や利用できるサポートなど、困ったときにはどのようなことでも相談することができます。情報や病院などが見つからないときにもご相談ください。
3.検査・治療や療養などに関する一般的な情報
がんの診断から治療までの流れや治療などに関する情報は関連情報のページをご覧ください。
作成協力
国立がん研究センター希少がんセンター