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膵・消化管神経内分泌腫瘍(すい・しょうかかんしんけいないぶんぴつしゅよう)

更新・確認日:2021年02月01日 [ 履歴 ]
履歴
2021年02月01日 関連情報に「がんの臨床試験を探す」へのリンクを追加しました。
2021年01月25日 「膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年【第2版】」により、内容を更新しました。
2020年11月04日 関連情報に「神経内分泌がん」「希少がんセンター」へのリンクを追加しました。
2019年05月09日 新規掲載しました。

1.膵・消化管神経内分泌腫瘍とは

膵・消化管神経内分泌腫瘍は、膵臓と消化管に発生する神経内分泌腫瘍(NENねん:Neuroendocrine neoplasm)の1つです。消化管の発生部位としては、直腸が多いとされています。

膵・消化管神経内分泌腫瘍は、発生部位や進行度のほか、以下のように分類されます。

1)悪性度の違いによる分類(WHO分類)

細胞の増殖能力(核分裂の過程にある細胞の数や目印となるタンパク質のKi67値)と組織の形状によって、神経内分泌腫瘍(NETねっと:Neuroendocrine tumor)と、神経内分泌がん(NECねっく:Neuroendocrine carcinoma)の2つに分けられます。さらにNETはNET-G1、NET-G2、NET-G3に分類されます。(図1)
図1 悪性度の違いによる分類
「図1 悪性度の違いによる分類」の画像

2)ホルモン症状の違いによる分類

ホルモンが過剰に作られる機能性(症候性)と、ホルモンによる症状を認めない非機能性(非症候性)に大きく分かれます。また、機能性(症候性)は、関連するホルモンの種類によってさらに細かく分類されます(表1)。

また、まれですが、遺伝的な素因が発生に関連している場合には、遺伝子の種類によっても分類されることがあります(多発性内分泌腫瘍症1型、フォンヒッペル・リンドウ病、神経線維腫症1型、結節性硬化症といった分類があります)。

2.症状

膵・消化管神経内分泌腫瘍の症状は、機能性(症候性)と非機能性で異なります。

1)機能性(症候性)神経内分泌腫瘍

機能性(症候性)神経内分泌腫瘍は、過剰に作られるホルモンの種類によって症状が異なります(表1)。
表1 機能性(症候性)神経内分泌腫瘍の種類と症状
機能性(症候性)神経内分泌腫瘍の種類 症状 関連するホルモン・機序
インスリノーマ 低血糖症状(めまい、空腹感、手足のふるえなど)
※食事の摂取で症状が回復する特徴があります
インスリンが過剰に増える
ガストリノーマ 胃酸の分泌亢進こうしんによる、腹痛や胸やけ、なかなか治らない消化性潰瘍、食道炎、下痢など ガストリンが過剰に増える
グルカゴノーマ 壊死性遊走性紅斑、貧血、体重減少、糖尿病など グルカゴンが過剰に増える
VIPオーマ 大量の水様性下痢(1日3L以上の下痢)、低カリウム血症(手足のだるさ、こわばり、脱力感、筋肉痛、呼吸困難感など) VIP(血管作動性腸管ペプチド)が過剰に増える
セロトニン産生腫瘍 皮膚の赤み、下痢、喘息、心疾患 アミン、ペプチドが過剰に増える

2)非機能性(非症候性)神経内分泌腫瘍

ホルモンによる症状はありませんが、腫瘍が大きくなるにつれて腹部に腫瘤しゅりゅう(しこり)が触れることがあります。腹痛や黄疸おうだん(皮膚や白目の部分が黄色に染まる状態)などの症状が出てくる人もいます。

3.患者数(がん統計)

神経内分泌腫瘍のうち、消化管神経内分泌腫瘍は、新たに診断される人が10万人あたり4人、膵神経内分泌腫瘍は、新たに診断される人が10万人あたり1人と少ないがんです。

4.「膵・消化管神経内分泌腫瘍」参考文献

1)日本臨床腫瘍学会編.新臨床腫瘍学 改訂第5版.2018,南江堂.
2)日本神経内分泌腫瘍研究会(JNETS)編.膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年【第2版】.2019年,金原出版.
関連情報
●膵・消化管神経内分泌腫瘍に関する情報
●情報が見つからないときには
国立がん研究センター希少がんセンターの「希少がんホットライン国立がん研究センター公式サイトへのリンクもご利用ください。
希少がんホットラインのバナー
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次のリンク先の「3.対応施設」のがん相談支援センターにお問い合わせいただくと、相談員が施設を検索します。
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