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膵・消化管神経内分泌腫瘍

すい・しょうかかんしんけいないぶんぴつしゅよう

1.膵・消化管神経内分泌腫瘍について

1)膵・消化管神経内分泌腫瘍とは

膵・消化管神経内分泌腫瘍は、膵臓と消化管に発生する神経内分泌腫瘍(NENねん:Neuroendocrine neoplasm)の1つです。消化管では、直腸に発生するものが最も多いとされています。

膵・消化管神経内分泌腫瘍は、発生する部位のほか、腫瘍細胞の形や増え方(病理組織学的な所見)や、ホルモンによる症状により分類されます。

(1)病理組織学的な分類(WHO分類)

NENは腫瘍細胞が正常な細胞の形態と類似する度合いである分化度ぶんかどにより、分化度が高い神経内分泌腫瘍(NETねっと:Neuroendocrine tumor)と、分化度が低い神経内分泌がん(NECねっく:Neuroendocrine carcinoma)に分けられます。高分化型のNETは悪性度が低く、低分化型のNECは悪性度が高い腫瘍です。

NETはさらに、NET G1、NET G2、NET G3に分けられ、数字が大きくなるほど悪性度が高くなります(図1)。なお、NECはNET G3よりもさらに悪性度の高い腫瘍です。

図1 病理組織学的な分類
図1 病理組織学的な分類
NENとNETは、日本語では「神経内分泌腫瘍」と訳されます。

(2)ホルモン症状の違いによる分類

膵・消化管の神経内分泌腫瘍は、ホルモンが過剰に作られ、そのホルモンによる症状がある機能性きのうせいと、ホルモンによる症状がない非機能性ひきのうせいに大きく分かれます。また、機能性は、関連するホルモンの種類によって、さらに細かく分類されます(表1)。

また、まれに遺伝的な素因がNETの発生に関与していることがあります。具体的な素因としては、多発性たはつせい内分泌ないぶんぴつ腫瘍症しゅようしょう1型(MEN1)、フォン・ヒッペル・リンドウ病(VHL)、神経しんけい線維腫症せんいしゅしょうⅠ型などがあります。

2)症状

膵・消化管神経内分泌腫瘍の症状は、機能性と非機能性で異なります。

(1)機能性神経内分泌腫瘍

機能性神経内分泌腫瘍は、過剰に作られるホルモンの種類によって症状が異なります(表1)。

表1 機能性神経内分泌腫瘍の種類と症状
機能性
神経内分泌腫瘍の種類
症状 過剰に作られるホルモン
インスリノーマ 低血糖症状(めまい、空腹感、手足のふるえなど)
※食事の摂取で症状が回復する特徴があります
インスリン
ガストリノーマ 胃酸の分泌亢進こうしんによる、腹痛や胸やけ、なかなか治らない消化性潰瘍、食道炎、下痢など ガストリン
グルカゴノーマ 壊死性えしせい遊走性ゆうそうせい紅斑こうはん、貧血、体重減少、糖尿病など グルカゴン
VIPオーマ 大量の水様性の下痢(1日3L以上の水のような下痢)、低カリウム血症(手足のだるさ、こわばり、脱力感、筋肉痛、呼吸困難感など) VIP(血管作動性腸管ペプチド)
ACTHオーマ クッシング症候群(顔が丸くなる満月様顔貌など) ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)
セロトニン産生腫瘍 カルチノイド症候群(皮膚の赤み、下痢、喘息ぜんそく、心疾患など) セロトニンを含むアミンやペプチド

(2)非機能性神経内分泌腫瘍

ホルモンによる症状はありませんが、腫瘍が大きくなるにつれて腹部に腫瘤しゅりゅう(しこり)が触れることがあります。腹痛のほか、胆道(胆汁の通り道)をふさぐ場所にできた場合には黄疸おうだん(皮膚や白目の部分が黄色に染まる状態)などの症状が出てくる人もいます。

3)さらに詳しい情報

膵・消化管神経内分泌腫瘍は、診断される人が人口10万人あたり6例(人)未満のがんです。このように、診断される人が少ないがんのことを希少がんといいます。膵・消化管神経内分泌腫瘍や治療に関する詳しい情報は、国立がん研究センター希少がんセンターのウェブサイトで公開されています。

2.相談先・病院を探す

希少がんの電話相談窓口や病院の探し方に関する情報は関連情報のページをご覧ください。

なお、がんに関する相談窓口「がん相談支援センター」は、全国の「がん診療連携拠点病院」「小児がん拠点病院」「地域がん診療病院」に設置されています。がんや治療、仕事やお金、生活の工夫や利用できるサポートなど、困ったときにはどのようなことでも相談することができます。情報や病院などが見つからないときにもご相談ください。

●希少がんの電話相談窓口を知りたいとき
希少がんに関する相談電話窓口の「希少がんホットライン」が紹介されています。
●がんの相談窓口や病院を探したいとき
●病院の探し方について相談したいとき
●診療実績のある病院を探したいとき
上のリンク先の「3.対応施設」のがん相談支援センターにお問い合わせいただくと、相談員が施設を検索します。
●がん相談支援センターに関する情報

3.検査・治療や療養などに関する一般的な情報

がんの診断から治療までの流れや治療などに関する情報は関連情報のページをご覧ください。

●がんと診断されてからの生活を考えるなかで、参考にしていただきたい情報
●がんの診療の流れやセカンドオピニオンなどに関する情報
●検査やがんの治療法に関する情報
●臨床試験に関する情報
●妊娠や出産に関する情報
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●仕事に関する情報
●医療費や利用できる制度などのお金に関する情報
●ご家族や身近な人ががんと診断された人に向けた情報
●各都道府県などが提供しているがんに関する冊子やホームページに関する情報

作成協力
国立がん研究センター希少がんセンター

更新・確認日:2024年09月19日 [ 履歴 ]
履歴
2024年09月19日 構成を変更し、内容を修正して更新しました。
2021年02月01日 関連情報に「がんの臨床試験を探す」へのリンクを追加しました。
2021年01月25日 「膵・消化管神経内分泌腫瘍(NEN)診療ガイドライン2019年【第2版】」により、内容を更新しました。
2020年11月04日 関連情報に「神経内分泌がん」「希少がんセンター」へのリンクを追加しました。
2019年05月09日 新規掲載しました。
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