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神経芽腫〈小児〉

神経芽腫〈小児〉について

診療の流れやご家族に心がけていただきたいことなど、本格的に治療を始める前に知っておいていただきたい情報については「治療にあたって」をご参照ください。

1.はじめに — 神経芽腫を理解するために —

神経芽腫は、交感神経節や副腎髄質などから発生することがわかっています(図1)。
交感神経節は、脊椎せきついに沿ってあり、頭蓋骨ずがいこつの底部から尾骨まで縦に連なる神経線維の束(交感神経幹)の中に並んでいる交感神経の集まりです。内臓の働きを調節したり、血管を収縮させたりする自律神経の1つです。
副腎髄質は、左右の腎臓の上にある副腎の中心部で、アドレナリンやノルアドレナリンという物質を分泌して、体のストレス反応などの調節を行っています。なお、副腎の表層部は副腎皮質といいます。

図1 神経芽腫の発生に関連する主な部位と臓器
図1 神経芽腫の発生に関連する主な部位と臓器

2.神経芽腫とは

神経芽腫は、小児がんの1つであり、体幹(手足を除いた体の軸となる部分)の交感神経節や副腎髄質などから発生します。約65%が腹部でみられ、その半数が副腎髄質であり、頸部けいぶ、胸部、骨盤部などからも発生します(図1)。
腫瘍には、悪性度の高いものや、自然に小さくなっていくもの(自然退縮)など、さまざまな種類があります。
神経芽腫の患者さんの約70%は診断時に転移がみられますが、1歳半未満の乳児では、進行期でも予後が良好であることが多く、一部の腫瘍では自然退縮することも知られています。

3.症状

初期の段階では、ほとんどが無症状です。進行してくると、おなかがれて大きくなったり、おなかを触ったときに硬いしこりが触れてわかる場合もあります。
幼児では骨・骨髄に転移のある進行例が多く、発熱、貧血、血小板減少、不機嫌、歩かなくなる、眼瞼がんけん(まぶた)の腫れや皮下出血など、転移した場所によってさまざまな症状があらわれます。縦隔じゅうかく(左右の肺に挟まれた場所)から発生すると咳や息苦しさ、肩から腕の痛みなどがみられることがあります。
腫瘍が脊柱管の中に進展して、脊髄せきずいを圧迫する場合、下肢麻痺まひを生じることもあります。また、特異的な症状として、眼球クローヌス/ミオクローヌス症候群(OMS:opsoclonus-myoclonus syndrome)といって、目をきょろきょろさせたり、自分の意志とは無関係な目の動きをしたりすることがあります。

4.発生要因

神経芽腫の発生要因は、多くの場合は不明であり、遺伝ではありません。ごくまれに、ある遺伝子の突然変異が親から子へと受け継がれることが原因の場合があります。しかし、この突然変異がなぜ起こるのかは、まだよくわかっていません。 この遺伝子突然変異を有する患者さんでは、神経芽腫が低年齢で発生することが多く、副腎髄質に複数の腫瘍がみられる場合があります。

更新・確認日:2019年06月20日 [ 履歴 ]
履歴
2019年06月20日 タイトルに〈小児〉を追記しました。
2017年11月09日 「小児がん診療ガイドライン 2016年版」より、内容の更新をしました。
4タブ形式に変更し、印刷用抜粋版PDFを追加しました。
2014年04月22日 2013年7月発行の冊子とがん情報サービスの情報を再編集し、掲載しました。
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