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脳腫瘍〈小児〉(のうしゅよう)

更新・確認日:2019年07月22日 [ 履歴 ]
履歴
2019年07月22日 新規に追加された用語へのリンクを追加しました。
2019年04月18日 内容を更新するとともに4タブ形式に変更し、でんし冊子PDFを追加しました。
2014年04月22日 2013年6月発行の冊子とがん情報サービスの情報を再編集し、掲載しました。

悪性度(グレード)と治療の選択

治療方法は、脳腫瘍の性質や体の状態などから検討します。脳腫瘍の進行の程度は、悪性度(グレード)として分類します。

悪性度(グレード)と分類

グレードとは、治療をしなかった場合の、腫瘍の増大や進行、予後の目安となる指標です。手術によって取り出した腫瘍組織について病理診断(生検)を行うことで、脳腫瘍の種類とグレードが診断されます。

グレード1の腫瘍は、悪性度が比較的低く、手術で取り除くことができると、再発の危険性は少なくなります。一方、グレード2~4では、グレードが上がるにつれて、腫瘍の増殖速度が速くなり、悪性度は高まります。グレードが低くても、手術によって腫瘍を取り除くことが難しい部位などでは治療が難しい場合があります。反対に、グレードが高くても薬物療法や放射線治療が効きやすく治療を進めやすい場合もあります。そのため、グレードの高さと治療の難しさは、必ずしも一致するとは限りません。

また、これまで脳腫瘍の種類は、主に、病理診断の結果に基づいて分類されていましたが、最新の世界保健機関(WHO)2016年分類では分子遺伝学的な分類がなされています。そのため、脳腫瘍の種類を特定するには、病理診断に加えて分子生物学的検査(遺伝子検査)がほとんどの場合で必須となっています。

小児の患者さんの数が多い脳腫瘍について、種類とグレードを表4に示します(太字の腫瘍については、「主な脳腫瘍の特徴と治療方法」にて解説をしています。図中の太字をクリックすると、該当の項目に移動します。)
表4 主な脳腫瘍の種類とグレード
表4 主な脳腫瘍の種類とグレード  画像
WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th edition. p.13 “WHO grades of select CNS tumours” より作成
低悪性度グリオーマ 高悪性度グリオーマ 上衣腫(じょういしゅ) 髄芽腫(ずいがしゅ) 頭蓋咽頭腫(ずがいいんとうしゅ) 胚細胞(はいさいぼう)腫瘍

治療の選択

治療方法は、体の状態や年齢、患者さんや家族の希望なども含めて検討していきます。
腫瘍の種類や悪性度に応じて、手術や放射線治療、化学療法を組み合わせた治療を行います。

図3は、脳腫瘍の治療について、一般的な流れを示したものです。担当医と治療方針について話し合うときの参考にしてください。
図3 脳腫瘍の治療の一般的な流れ
図3 脳腫瘍の治療の一般的な流れ

成長への影響

成長期にある子どもにとって、脳腫瘍の治療は、将来の脳機能や体の成長のほか、復学やその後の学習にも影響を及ぼすことがあります。治療の選択肢や、今後どのような影響があらわれる可能性があるのかなどについて、治療を始める前に担当医としっかり相談しましょう。

関連情報

手術(外科治療)

脳腫瘍の治療は、可能であれば、手術で腫瘍をすべて取り除くことが原則です。しかし、腫瘍をすべて取り除くと、脳機能に重大な障害が起こってしまうと予想される場合には、腫瘍の量をできるだけ減らす手術(減量手術)を行います。脳機能への影響を最小限に抑えるために、内視鏡や顕微鏡を使いながら手術をすることがほとんどです。

術前に化学療法(薬物療法)を行って、腫瘍を小さくしてから手術を行う方法もあり、術前補助療法(ネオアジュバント療法)と呼ばれます。また、がんの再発・転移の危険性を減らすことを目的として、手術後に行う化学療法や放射線治療は、術後補助療法(アジュバント療法)といいます。
初回の手術で腫瘍をすべて摘出できなかった場合でも、アジュバント療法のあとに再び手術を行うこと(セカンドルック手術)で、全摘出できることがあります。

また、腫瘍そのものを取り除くためではなく、頭蓋内圧を下げるために手術を行うこともあります。

術中ナビゲーション

より安全に手術を行ために、手術道具の先端の位置や手術道具の向きをリアルタイムで画像上に表示する装置(ナビゲーション装置)が用いられることがあります。

術中モニタリング

筋電図や、SEP(体性感覚誘発電位)やMEP(運動誘発電位)といった術中脳波を用いて、運動機能や感覚機能の状態を確認しながら手術を行うことがあります。

術中MRI

腫瘍が摘出できたかどうか確認するため、手術中にMRIによる撮影を行うこともあります。

病理診断

病理診断に用いる組織は、開頭術や内視鏡手術のほか、MRIや超音波診断装置などを用いて行う定位生検によって採取します。
病理診断の結果を受けて治療の方針を決めていくため、手術中に病理診断を行うことができるかどうかは手術を続ける上でも重要です。

手術の合併症

手術中や手術後に出血などが起こると、麻痺(まひ)や意識障害などがあらわれることがあります。手術後には、一時的に生じる脳の浮腫(ふしゅ)により症状が悪化したり、けいれんを起こしたりすることもあります。
手術後に、麻痺や意識障害、強い頭痛、吐き気などがみられる場合は、急いでCT検査を行い、必要に応じて再手術を行います。

また、脳の手術を行うと、低ナトリウム血症や高ナトリウム血症などが起こることもあり、手術後は慎重な経過観察のために集中治療室で過ごします。

脳が収まっている空間のうち、後頭の底面内側を後頭蓋窩(こうとうがいか)といい、後頭蓋窩には小脳が入っています。小脳の腫瘍を取り除いた場合には、一定の期間を過ぎてから後頭蓋窩症候群(PFS)という合併症があらわれることもあり、特に長期フォローアップが必要です。

手術によって起こる合併症は、腫瘍の部位、大きさによってさまざまです。手術がもたらす短期的・長期的な影響については、手術前に担当医から話をよく聞いておきましょう。

放射線治療

放射線治療は、高エネルギーのX線やそのほかの放射線をあててがん細胞を破壊し、腫瘍を消滅させたり小さくしたりする治療法です。高悪性度の脳腫瘍だけでなく、低悪性度の脳腫瘍であっても手術で腫瘍が取りきれなかった場合に行うことがあります。

治療の方法としては、体の外から腫瘍に放射線をあてる「外部照射」が一般的です。放射線をあてる範囲は、脳全体(全脳照射)や、脳室全体(全脳室照射)、脳の一部(局所照射)などさまざまであり、腫瘍の種類や個々の状況によって異なります。また、放射線治療は、単独で行う場合と、手術や薬物療法と組み合わせて行う場合があります。

脳腫瘍を含む小児がんは、放射線感受性が高く(放射線による影響を受けやすく)、進行したがんであっても治癒することは珍しくありません。一方で放射線治療は、副作用として将来の生活に影響を及ぼすような合併症を引き起こす可能性があり、特に治療時の年齢が低いほど、その影響は起こりやすくなります。そのため、小児脳腫瘍の治療として放射線治療を行うかどうかは、最適な照射方法や、線量(照射する放射線の量)、照射時期を含め、治療の効果と副作用の影響のバランスを十分に検討した上で決めていきます。

放射線治療の種類

放射線治療にはさまざまな種類があります。子どもの脳の成長・発達に悪影響を及ぼすことが懸念されるため、脳への放射線治療を行う際は、できるだけ副作用を低減できるような治療法を検討します。

1)三次元原体照射(3D-CRT:Three Dimensional Conformal Radiation Therapy)

コンピューターとCT、MRI、PETなどの画像を用いて、腫瘍の大きさや形、部位を特定し、腫瘍と周囲組織を立体的に再現した上で、放射線をあてる方法です。正常組織に対する影響をできるだけ抑えながら、高線量の放射線(X線)を腫瘍に照射することができます。

2)強度変調放射線治療(IMRT:Intensity Modulated Radiation Therapy)

腫瘍の大きさや形状を専用のコンピューターで計算することで、複雑な形状をもつ腫瘍に対しても線量を自在に調整して放射線(X線)をあてることができる方法です。腫瘍の近くにある正常組織を傷つけることを減らすことができます。

3)陽子線治療

陽子線には、体内に入っても表面近くではエネルギーを放出せず、停止する直前にエネルギーを放出して大きな線量を組織に与えるという性質があります。この性質を利用し、病巣のみに効率よく線量を集中させることで、正常組織にあたる線量を減らすことができます。

4)定位放射線治療(SRT:Stereotactic Radiation Therapy)

外部照射の1つであり、腫瘍のある部位に対して多方向から放射線(X線やγ[ガンマ]線)を集中させる方法です。定位照射、ピンポイント照射とも呼ばれます。通常の放射線治療と比べて、周囲の正常組織にあたる線量を減らすことが可能です。照射回数が1回の場合は、特別に「定位放射線手術(SRS: Stereotactic Radiosurgery)」といいます(定位手術的照射、ラジオサージェリー、放射線手術とも呼ばれます)。治療中は、頭部が動かないように、頭に硬いフレームを取り付けて固定します。

関連情報

放射線治療による副作用

照射部位や照射される線量、照射時の年齢によっても異なりますが、内分泌(ホルモンなど)の異常や、成長障害、高次脳機能障害、二次がん、生殖器系での異常などの晩期合併症が起こる可能性があります。また、脊髄全体に照射した場合は、背骨の発育が悪くなる、座高が低くなる、同時に照射を受ける甲状腺の障害やがんが発生することなどがあります。

1つの場所に対して、一生のうちに受けることができる線量の総量は決められており、一連の治療で限界と考えられる線量の照射を受けた場所は、その後何年たったとしても、それ以上に照射することはできません。放射線治療は、脳腫瘍の治療で極めて価値の高い治療法ですが、やり直しのできない治療法です。そのため、治療を始める前にきちんと治療計画を立てる必要があり、担当医らと十分に相談することが大切です。

薬物療法

薬物療法の1つである化学療法は、がん細胞の増殖を妨げたり、がん細胞そのものを破壊したりする「細胞障害性抗がん薬」を用いることによって、がんの増殖を阻止する治療法です。化学療法は、高悪性度の脳腫瘍だけでなく、低悪性度の脳腫瘍であっても手術で腫瘍が取りきれなかった場合に行うことがあります。

薬は、通常、内服や注射によって血流に入り、全身のがん細胞に到達します。しかし、脳には、血液中の物質が脳組織へ移動するのを制限する仕組み(血液脳関門)があるため、通常の方法では脳にあるがん細胞へ薬を到達させることができません。そこで、脳にあるがん細胞を破壊するために、脳へ薬を直接注入することもあります。

また、薬物療法では、脳浮腫(のうふしゅ)にはステロイド治療、感染には抗生物質、内分泌(ホルモンなど)の異常には内分泌療法(ホルモン療法)というように、症状に合わせて薬を選び、治療を進めていきます。

細胞障害性抗がん薬をはじめとする薬の選び方については、腫瘍の種類や年齢などの情報を基に患者さんごとに決めていく必要があるため、担当医らとの十分な相談が重要です。

薬物療法による副作用

薬物療法によって副作用が生じることがあるため、体の状態やがんの状態を考慮した上で、適切な治療が選択されます。担当医から、治療の具体的な内容をよく聞き、不安な点やわからない点を十分に話し合った上で、納得できる治療を選びましょう。

主な脳腫瘍の特徴と治療方法

神経膠腫(しんけいこうしゅ:グリオーマ)

神経膠腫は、神経膠細胞から発生する腫瘍の総称であり、低悪性度グリオーマと高悪性度グリオーマに大きく分けられます。

1)低悪性度グリオーマ

・特徴
グレード1、2にあたるグリオーマの総称です。新たに脳腫瘍と診断される子どもの中で、最も多くみられる腫瘍です。

・治療
可能であれば、手術によってすべて取り除くことが原則ですが、難しい場合は、減量手術か生検を行います。病変をすべて取り除くことができなかった場合には、年齢や状況などから判断して、化学療法を行います。また、放射線治療を行うこともあります。

2)高悪性度グリオーマ

・特徴
グレード3、4にあたるグリオーマの総称です。大人に比べて、子どもに発生する割合は低いのが特徴です。いずれの高悪性度グリオーマも周囲へ広がりやすく、治療が難しくなることもあります。

・治療
手術、放射線治療、化学療法を中心とした「集学的治療」を行います。中でも、放射線治療は、多くの場合に行われる治療です。特に手術後の放射線治療は、症状の改善や再発予防などに大きく関わります。

上衣腫(じょういしゅ)

・特徴
大脳の深部にある「脳室(脳の中の空洞)」を形づくる細胞(上衣細胞)に起源をもつ腫瘍です。上衣腫が生じる場所は、大人を含めた全年齢でみると半数以上は脊髄ですが、子どもではほとんどの場合が脳の後ろ側の部位です。低年齢の子どもに生じやすいことがわかっています。

・治療
手術によって腫瘍をすべて取り除くことができれば治癒を見込めます。しかし、生きていく上での重要な機能を担う脳幹の周りに腫瘍ができることがあり、その場合はすべて取り除くことはできません。そのため、三次元原体照射法、定位放射線治療などによる放射線治療も行います。

髄芽腫(ずいがしゅ)

・特徴
小脳の細胞から発生する、高悪性度の腫瘍です。大人では少なく、患者さんの多くが20歳未満で発症します。子どもが発症する高悪性度の脳腫瘍の中で、最も多くみられる腫瘍です。

・治療
可能であれば、手術によって腫瘍をすべて取り除くことが一般的ですが、難しい場合は、小脳を含む組織をできるだけ温存するために減量手術を選択します。手術後には、化学放射線療法(化学療法と放射線治療の併用療法)を行います。

頭蓋咽頭腫(ずがいいんとうしゅ)

・特徴
下垂体(かすいたい)や視床下部(ししょうかぶ)の付近にみられる、低悪性度の腫瘍です。脳内のほかの領域や、体内のほかの部位へ広がることはありませんが、増殖して下垂体や視神経などを圧迫すると、ホルモンの産生、成長、視覚などに支障を来すことがあり、治療が必要です。

・治療
手術によって腫瘍をすべて取り除きます。ただし、視床下部・下垂体の機能が障害されるおそれがあるため、手術は、MRIや超音波などの画像診断装置で腫瘍の位置を確認しながら行います。このほか、鼻腔(びくう)や頭蓋骨(ずがいこつ)に開けた小さな穴に通した内視鏡を用いたり、顕微鏡をのぞいたりしながら手術を行うのが一般的です。すべて取り除くことが難しい場合は、減量手術や、専用の装置を使って直接脳室内に薬を投与する化学療法、放射線治療を行います。

胚細胞(はいさいぼう)腫瘍

・特徴
胚細胞は、受精卵から胎児(出生前の児)へ育っていくときに形づくられる細胞であり、あとに、精巣内の精子や卵巣内の卵子になります。胚細胞腫瘍は、胎児へと育つ過程で、胚細胞が体のほかの部位に移動して増殖したものです。ほとんどの場合、脳の正中線(顔を正面から見た時、脳の中央を前後にまっすぐ通る線)上に発生します。

・治療
脳に対する化学放射線療法が一般的です。胚細胞腫瘍の種類や年齢などによって、化学療法の内容や放射線をあてる範囲などが異なります。

遺伝性脳腫瘍

・特徴
脳腫瘍の中には、染色体や遺伝子の変化が原因で引き起こされる「遺伝性脳腫瘍」と呼ばれるものがあります。遺伝性脳腫瘍としては、神経線維腫症(しんけいせんいしゅしょう)、結節性硬化症(けっせつせいこうかしょう)、フォン・ヒッペル・リンドウ病などが代表的です。

・治療
遺伝性脳腫瘍の治療は、病気の種類によって異なります。個々の患者さんの状況に応じて治療方針を決めていきます。

緩和ケア/支持療法

緩和ケアとは、がんと診断されたときから、クオリティ・オブ・ライフ(QOL:生活の質)を維持するために、がんに伴う体と心のさまざまな苦痛に対する症状を和らげ、自分らしく過ごせるようにする治療法です。がんが進行してからだけではなく、がんと診断されたときから必要に応じて行われ、希望に応じて幅広い対応をします。

また、支持療法とは、痛みや吐き気、内分泌(ホルモンなど)の異常など、がんそのものや治療の影響によって生じる症状に対して、予防したり軽減させたりする治療のことです。

緩和ケア/支持療法では、このような症状をコントロールすることも含めて、一人一人に合わせた治療を行っていきます。

本人にしかわからないつらさもありますが、幼い子どもの場合、自分で症状を表現することが難しいこともあります。そのため、周囲が本人の様子をよく観察したり、声に耳を傾けたりすることが大切です。気になることがあれば積極的に医療者へ伝えましょう。

臨床試験

よりよい標準治療の確立を目指して、臨床試験による研究段階の医療が行われています。

現在行われている標準治療は、より多くの患者さんによりよい治療を提供できるように、研究段階の医療による研究・開発の積み重ねでつくり上げられてきました。

小児がんの臨床試験

小児がんは、臨床試験として治療が行われることも珍しくありません。小児脳腫瘍では、日本小児がん研究グループ(JCCG)を中心に、さまざまな臨床試験が行われています。

現在国内で行われている臨床試験(医師・研究者が実施する臨床試験、および製薬企業や医師が実施する治験の一部)に関しては、「がんの臨床試験を探す」で情報を閲覧することができます。
参加できる臨床試験があるかについては、担当医に相談してみましょう。

生存率

脳腫瘍の治療成績を示す指標の1つとして、生存率があります。

以下に、米国脳腫瘍統計(CBTRUS: Central Brain Tumor Registry of the United States)が公表したデータのうち、小児(0歳から14歳)の代表的な脳腫瘍に関する5年相対生存率を示します。
本データは、米国のがんに関する情報登録プログラムに2000年~2014年に登録された患者さんが対象で、WHOの旧分類に基づいているため、大まかな目安としてご覧ください。
表5 主な小児脳腫瘍の生存率
表5 主な小児脳腫瘍の生存率 画像
Quinn T Ostrom, Haley Gittleman, Peter Liao, et al. CBTRUS Statistical Report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2010–2014: Neuro Oncol. 2017 Nov; 19(Suppl 5): v1–v88. Table 23より作成

転移・再発

転移とは、腫瘍細胞が脳脊髄液の流れによって中枢神経のほかの部位に移動し、そこで成長することをいいます。まれに中枢神経外の部位に転移することもあります。

また、再発とは、治療の効果により腫瘍がなくなったあと、腫瘍が再びあらわれることをいいます。

用語集

転移

転移が起きることはありますが、転移の起こりやすさは腫瘍の種類によって異なります。胚細胞腫瘍、上衣腫、髄芽種、膠芽腫などでは転移が起こりやすい傾向にあります。

再発

小児脳腫瘍では、悪性度が低い場合も含め、再発すること自体は少なくありません。再発は、はじめに腫瘍が発生した部位(原発部位)で生じたり、悪性度の高い腫瘍などでは遠隔の中枢神経系で生じたりします。腫瘍が進行する可能性はありますが、全身に広がるのはまれです。また、初回の治療から何年もたったあとに再発することもあります。

多くの小児脳腫瘍では、再発後の治療がまだ確立されていませんが、再発が疑われたときは、画像検査に加え、必要に応じて病理診断のための再手術を行います。
よりよい情報提供を行うために、アンケートへの協力をお願いいたします。
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