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多発性骨髄腫

多発性骨髄腫について

診療の流れ、セカンドオピニオンなど、本格的に治療を始める前に知っておいていただきたい情報については以下の「治療にあたって」をご参照ください。

1.多発性骨髄腫とは

血液中には酸素を運搬する赤血球、出血を止める働きがある血小板、免疫をつかさどる白血球やリンパ球などの血液細胞があります。これらはそれぞれ体を守るために大切な役割をもっており、造血幹細胞ぞうけつかんさいぼうと呼ばれる細胞から、それぞれの形態・機能をもつ血液細胞に成熟していきます。この過程を分化といいます(図1)。

図1 造血幹細胞から血液細胞への分化
図1 造血幹細胞から血液細胞への分化の図

多発性骨髄腫(MM:Multiple Myeloma)は、これら血液細胞の1つである「形質細胞けいしつさいぼう」のがんです。形質細胞は、骨髄と呼ばれる「血液の工場」でつくられる血液細胞のうち、白血球の一種であるB細胞から分かれてできる細胞です。この細胞は、体内に侵入した細菌やウイルスなどの異物から体を守ってくれる「抗体」をつくる働きをもっています。この形質細胞ががん化して骨髄腫細胞になり、多発性骨髄腫を発症します。骨髄腫細胞は骨髄の中で増加し、異物を攻撃する能力がなく、役に立たない抗体(これをMタンパクと呼びます)をつくり続けます。これらの骨髄腫細胞やMタンパクが、さまざまな症状を引き起こします。

多発性骨髄腫と関連する疾患について

形質細胞腫瘍の中で、最もよくみられる疾患が多発性骨髄腫です。その他にも、形質細胞腫瘍にはさまざまな病型があります。

2.症状

多発性骨髄腫は、「骨髄腫細胞」が主に骨髄でふえ続け、体にいろいろな症状があらわれる病気です。

多発性骨髄腫では、骨髄の中で増殖した骨髄腫細胞によって、正常な血液細胞をつくり出す過程(造血)が妨げられるために、貧血による息切れ・だるさや、白血球減少に伴う感染症、血小板減少による出血傾向などが生じます。また、骨髄腫細胞が正常な形質細胞の居場所を占拠してしまうために、免疫機能の低下(正常な抗体産生の減少)を来します。さらに骨髄腫細胞が無制限に産生するMタンパク(異常免疫グロブリン)による症状として、腎障害や血液循環の障害(過粘稠度症候群かねんちょうどしょうこうぐん)が起こります。免疫機能が低下すれば肺炎や尿路感染症などの感染症が起こりやすくなります。また、骨髄腫細胞によって刺激された破骨細胞はこつさいぼう(骨を溶かす細胞)が骨の組織を破壊してしまい、骨痛や病的な骨折、脊髄せきずい圧迫による麻痺まひなどに加えて、血液中にカルシウムが溶け出すことにより高カルシウム血症が起こることがあります。さらに、各臓器の機能も低下するなど、さまざまな症状を引き起こします。図2は主な症状をまとめたものです。

しかし、多発性骨髄腫は無症状の場合もあり、血液検査、尿検査で異常を指摘されてはじめて発見されることも少なくありません。

一般的には慢性の経過をたどりますが、まれに急激に進行する場合もあります。また、症状についても個人差が大きく、個々の患者さんの病状に合った適切な治療を選択することがとても重要になります。

図2 多発性骨髄腫の症状
図2 多発性骨髄腫の症状の図
  1. *1過粘稠度症候群:血液中のMタンパクが大量に増加することにより、血液の粘性が高くなり、血液の循環が悪化する状態。
  2. *2アミロイドーシス:Mタンパクの一部がさまざまな組織に沈着して、臓器機能を低下させる状態。
  3. *3圧迫骨折:脊椎せきついの強度が弱まり加重によって押しつぶされること。多発性骨髄腫では骨髄腫細胞の影響で骨が弱くなり、骨折しやすくなる(病的骨折)。
  4. *4脊髄圧迫症状:脊椎が変形して神経が圧迫されるために生じる疼痛とうつう・手足のしびれ・麻痺、排尿・排便の障害などの症状を指す。

3.原因

骨髄腫細胞にはさまざまな遺伝子や染色体の異常が生じていることが知られていますが、その原因ははっきりしていません。

4.病型分類(がんの特徴による分類)

多発性骨髄腫は、「骨髄腫細胞」が主に骨髄でふえ続け、体にいろいろな症状があらわれる病気です。骨髄腫細胞による病気は、多発性骨髄腫のほかにもさまざまな病型があります。それぞれの疾患を区別し病気のタイプ(病型)を知ることは、治療を進める上でとても重要です。

病型の分類には、国際骨髄腫作業部会(IMWG:International Myeloma Working Group)による診断基準が広く用いられています。骨髄の中の異常な形質細胞(骨髄腫細胞)の有無、血液・尿中のMタンパクの有無、臓器障害(高カルシウム血症、貧血、腎不全、骨病変など)の有無などによって分類され、治療開始時期などを見極めます。代表的な病型には、次のようなものがあります。

1)意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症
(MGUS:Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance)

「エムガス」と呼ばれるタイプの形質細胞腫です。Mタンパクや骨髄内の骨髄腫細胞が少ない型で、臓器の障害がなく、治療の必要はありません。骨髄腫に進展する可能性があり、定期的な検査を行います。

2)くすぶり型多発性骨髄腫(無症候性骨髄腫)

骨髄腫細胞やMタンパクが一定量以上に増加していますが、症状はほとんどなく臓器障害も伴いません。積極的な治療は行わず、定期的な検査を行います。

3)多発性骨髄腫(症候性骨髄腫)

血液や尿中のMタンパクと骨髄腫細胞が増加し、骨髄腫による臓器障害がある場合は、多発性骨髄腫と診断されます。最も多いタイプであり、薬物療法や造血幹細胞移植(自家移植)などの治療を行います。一般に、多発性骨髄腫と診断された場合の治療は、自家移植ができる65歳以下の患者さんと、66歳以上あるいは重要な臓器の障害などのために移植を行わない患者さんでは、異なった治療方針が選択されます。

4)孤立性形質細胞腫

骨や骨以外の組織に骨髄腫細胞のかたまり(腫瘍)ができますが、臓器障害はありません。腫瘍がある場所に放射線治療が行われます。

5)形質細胞白血病

末梢まっしょうの血液中で骨髄腫細胞が増殖するものです。リンパ節や臓器腫大など骨髄以外の病変が高頻度にみられ、臓器障害などが進行した状態であることが多く認められます。治療は多発性骨髄腫の治療方針に準じて行います。

関連する疾患について

(1)全身性アミロイドーシス

アミロイドーシスとは、Mタンパクが分解されてアミロイドと呼ばれる異常なタンパク質が生じ、これがさまざまな組織や器官に蓄積して臓器障害を起こす病気です。全身性アミロイドーシスでは、元々異常な形質細胞の増加がみられ、さらに心臓、肺、皮膚、舌、甲状腺こうじょうせん、腸管、肝臓、腎臓、血管など、全身の臓器にアミロイドが蓄積します。そこで、アミロイドタンパクの産生を断つため、腫瘍性の形質細胞を減少させる治療が必要となります。65歳以下で移植条件を満たす場合には、末梢血造血幹細胞移植併用メルファラン大量療法を行います。移植条件に満たない場合や66歳以上の場合には、MD療法(メルファラン+デキサメタゾン)や、ボルテゾミブ、サリドマイド、レナリドミドを用いた治療を行います。

(2)POEMS症候群(Crow-Fukaseクロウ・フカセ症候群、高月病)

POEMS症候群は、主な症状である多発神経炎(Polyneuropathy)による末梢神経障害、臓器腫大(Organomegaly)、内分泌異常(Endocrinopathy)、Mタンパク血症(Monoclonal Protein)、皮膚症状(Skin Changes)の頭文字を集めた症候群で、ほかに浮腫ふしゅ胸腹水きょうふくすいなどがみられる全身性の疾患です。わが国に比較的多く、経過は慢性で生命予後は10年以上とよいのですが、多彩な症状があらわれ、特に末梢神経障害が患者さんの日常生活動作(ADL)を著しく低下させます。POEMS症候群は世界的にもまれな疾患であり、治療のガイドラインが存在しませんが、無治療であれば病状は進行するため、状況に応じて、放射線照射、細胞障害性抗がん剤(抗がん剤:アルキル化剤)の投与、造血幹細胞移植を行います。今後、骨髄腫に準じた薬物療法(ボルテゾミブ、サリドマイド、レナリドミド)による治療例の集積が期待されています。

更新・確認日:2019年07月24日 [ 履歴 ]
履歴
2019年07月24日 用語集へのリンクを追加しました。
2017年04月12日 「多発性骨髄腫の診療指針 第4版(2016年9月)」「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年WEB版(第1.2版)」より内容を更新しました。
2015年05月26日 タブ形式に変更しました。「多発性骨髄腫の診療指針 第3版(2012年10月)」「造血器腫瘍診療ガイドライン 2013年版」より内容を更新しました。
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