脳腫瘍〈成人〉について

１．脳について

脳は、頭蓋骨ずがいこつとその内側をおおう髄膜ずいまくによって守られ、脳の周りを流れている脳脊髄液のうせきずいえきの中に浮かんでいます（図１）。

脳は大脳だいのう、小脳しょうのう、脳幹のうかんに分けることができ、脊髄せきずいを加えて中枢神経系と呼ばれます。

大脳はさらに、前頭葉ぜんとうよう、側頭葉そくとうよう、頭頂葉とうちょうよう、後頭葉こうとうようなどからなり（図２）、それぞれが異なる働きをしています。

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図２　脳の表面図と断面図

脳には、情報の伝達と処理を行う神経細胞（ニューロン）が1000億個以上あり、それらを支える神経しんけい膠細胞こうさいぼう（グリア細胞）が1兆個以上存在します。神経膠細胞には、星細胞せいさいぼう（アストロサイト）や乏突起ぼうとっき膠細胞こうさいぼう（オリゴデンドロサイト）、小膠細胞しょうこうさいぼう（ミクログリア）、脳室のうしつ上衣じょうい細胞さいぼうがあり、これらが脳・脊髄を構成しています（図３）。神経膠細胞には、神経細胞の位置を固定して栄養を送る役割に加え、神経伝達物質を取り込む役割、血液中の有害物質が脳内に侵入するのを防ぐ仕組み（血液脳関門）を作る役割などがあります。

２．脳腫瘍とは

脳腫瘍とは頭蓋骨の中にできる腫瘍の総称で、大きく原発性脳腫瘍と転移性脳腫瘍の2つに分けられます。

１）原発性脳腫瘍

原発性脳腫瘍は、脳や脳を包む膜（髄膜）、脳神経など頭蓋内の細胞そのものから発生した腫瘍のことです。良性腫瘍と悪性腫瘍に分類されます（表１）。

増殖が速く、周辺の組織に浸潤しんじゅんして（しみ込んでいくように広がって）、正常組織との境界がはっきりしない腫瘍は悪性で、主に大脳、小脳、脳幹などの脳実質（神経細胞や神経膠細胞などからなる脳の実質の部分）に生じます。一方、増殖が遅く、正常組織との境界が明瞭な腫瘍は良性の場合が多く、主に脳実質外の組織（髄膜、下垂体、脳神経など）に生じます。

また、組織診検査や遺伝子検査によって100種類以上に分類されます（図４）。

２）転移性脳腫瘍

転移性脳腫瘍は、他の臓器で生じたがんが、血液の流れによって脳に運ばれ、そこで増えることによって発生したものです。がん患者の約10～30％に発生することが報告されています。脳に転移するがんの種類としては、肺がんが約半数と多く、次いで、乳がん、大腸がんなどが多いとされています。

３．症状

脳腫瘍が大きくなると、腫瘍の周りには血流の変化や炎症などにより脳浮腫のうふしゅ（脳のむくみ）が生じます。腫瘍や脳浮腫によって脳の機能が妨げられることで、さまざまな症状が起こります。

これらの症状は、頭蓋骨内部の圧力が高まって起こる頭蓋内圧ずがいないあつ亢進こうしん症状しょうじょうと、腫瘍ができた場所の機能が障害されて起こる局所症状（巣症状そうしょうじょう）に分けられます。

以下に挙げるような症状がある場合や続く場合は、たとえ軽い症状のときでもすぐに脳神経外科や脳神経内科（神経内科）を受診するようにしてください。脳腫瘍自体はまれな病気ですが、脳血管障害（脳梗塞、脳出血、くも膜下出血など）、外傷性脳損傷、脳炎など他の緊急性の高い疾患でも同様の症状が出ることがあります。特に、激しい頭痛、手足の麻痺まひ、手足や顔のしびれ、言葉が出ない、言葉が理解できない、進行性の物忘れ（認知症のような症状）、視力・視野障害など、これまでに感じたことのない違和感や症状に気付いたときには、速やかに受診しましょう。

１）頭蓋内圧亢進症状

脳は頭蓋骨に囲まれた閉鎖空間にあるため、腫瘍ができると頭蓋の中の圧力が高くなります。これによってあらわれる頭痛、吐き気、意識障害などの症状を頭蓋内圧亢進症状といいます。人間の頭蓋内圧は睡眠中にやや高くなることから、朝起きたときや昼寝のあとに症状が強く出ることがあります。

２）局所症状（巣症状）

運動や感覚、思考、言語などのさまざまな機能は、脳の中でそれぞれ担当する部位が決まっています。脳の中に腫瘍ができると、腫瘍や脳浮腫の影響を受けてその部位の機能が障害され、局所症状としてあらわれます。表２は腫瘍のできた場所ごとの主な機能と局所症状の例です。

３）主な脳腫瘍と症状

主な脳腫瘍とその症状の特徴を以下に示します。

神経膠腫しんけいこうしゅ（グリオーマ）

神経上皮性腫瘍の1つで、神経膠細胞（グリア細胞）が腫瘍化した代表的な悪性脳腫瘍（がん）です。原発性脳腫瘍のうち、髄膜腫に次いで多くみられます。乏突起膠腫ぼうとっきこうしゅ、星細胞腫せいさいぼうしゅ、膠芽腫こうがしゅなどがあります。特徴的な症状は少なく、手足が麻痺まひする、言葉が出ない、認知機能が低下するなど腫瘍の場所によってさまざまな症状がみられます。てんかん発作を起こすこともあります。

髄膜腫ずいまくしゅ

髄膜から生じる腫瘍のことをいいます。髄膜は頭蓋骨ずがいこつと脳の間にあって、内側の脳を保護している膜のことです。外側から、硬膜こうまく、クモ膜、軟膜なんまくという3層で構成されています。原発性脳腫瘍の中では最も多い腫瘍で、大部分は良性ですが、まれに悪性腫瘍もあります。ゆっくり大きくなるため、腫瘍が小さいうちは症状がないまま経過することが多いのが特徴です。脳ドックや頭部外傷などでCT検査やMRI検査を行ったときに、偶然見つかることもあります。腫瘍のできた場所によって症状はさまざまですが、運動麻痺や感覚障害、失語などの局所症状に加え、髄液の流れが悪くなって頭蓋の中にたまる水頭症や、腫瘍が周囲の組織を圧迫して頭蓋内圧亢進症状が起こることがあります。

中枢神経系原発悪性リンパ腫

中枢神経系の血液リンパ系腫瘍の1つで、脳などの中枢神経系に発生する悪性リンパ腫のことをいいます。初発時に他の部位には病変がないものが該当し、全身を調べて転移性ではないことを確認してから診断します。脳内に悪性リンパ腫が見つかった際、眼内リンパ腫を合併している場合や全身性の悪性リンパ腫がみられることがあるため、診断時には眼および全身の精密検査を行って精査することが強く推奨されています。一般に症状の進行が速く、頭蓋内圧亢進症状や局所症状のほか、認知機能低下などの神経症状が出やすい傾向があります。

全身性の悪性リンパ腫は、病理検査で「ホジキン細胞」などの特徴的な細胞が見られる「ホジキンリンパ腫」と、それ以外の「非ホジキンリンパ腫」に分類されますが、中枢神経系原発悪性リンパ腫については「非ホジキンリンパ腫」で、B細胞（リンパ球の一種）の特徴をもつものがほとんどとされています。まれに、経過中に他の臓器への転移がみられることもあります。

下垂体神経内分泌腫瘍（下垂体腺腫）

脳の中心部にあるトルコ鞍部に発生する腫瘍の1つで、下垂体の一部が腫瘍化したものです。以前は下垂体腺腫と呼ばれていましたが、2022年からは下垂体神経内分泌腫瘍が正式名称となりました。主に良性の腫瘍で以下の2つのタイプがあります。

下垂体は視交叉（視神経の交叉部）の下にある内分泌組織で、さまざまなホルモンを分泌して全身の機能を調節する重要な役割を果たしています（表３）。

表３　下垂体から分泌される主なホルモン 開く

表３　下垂体から分泌される主なホルモン

下垂体神経内分泌腫瘍の症状は、腫瘍の大きさと腫瘍がホルモンを過剰に分泌するかどうかの2つの側面によって決まります。

神経鞘腫しんけいしょうしゅ

脳神経および脊髄神経腫瘍の1つで、脳や脊髄から出る末梢神経（脳神経、脊髄神経）を包んでいる鞘のような組織（神経鞘）から発生する、主に良性の腫瘍です。発生部位は、体の傾きや回転などの情報を脳に伝える前庭神経が最も多く（聴神経ちょうしんけい鞘腫しょうしゅまたは前庭神経鞘腫）、次いで顔の感覚を脳に伝える三叉さんさ神経などに生じます（三叉神経鞘腫）。症状は発生部位によって異なります。体の傾きや回転などの情報を脳に伝える前庭神経の神経鞘で発生する聴神経鞘腫（前庭神経鞘腫）では、聴力低下、耳鳴り、めまい、歩行時のふらつき、顔面麻痺などが起こることがあります。また、顔の感覚を脳に伝える三叉さんさ神経の神経鞘で発生する三叉神経鞘腫では、顔面の痛み、しびれ、感覚低下などが起こることがあります。

頭蓋咽頭腫ずがいいんとうしゅ

トルコ鞍部腫瘍の1つで下垂体と視神経の近くに生じる良性の腫瘍です。小児に多くみられますが、大人にも発症します。
腫瘍が大きくなると、腫瘍のすぐ近くにある視神経や視交叉（視神経交叉部）が圧迫され、視力や視野の障害が起こります。また、下垂体や視床下部の圧迫によりホルモンの産生が低下することで、月経不順や性機能障害、甲状腺機能低下などが起こります。抗利尿ホルモンの産生が障害されると、尿が大量に出る尿崩症を起こすこともあります。

転移性脳腫瘍

転移性脳腫瘍では、頭蓋内圧亢進症状や巣症状（局所症状）などが起こりますが、腫瘍の大きさや転移した位置によって症状が異なります。また、てんかん発作、高次機能障害、精神症状などさまざまな症状を引き起こすこともあります。