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リンパ腫〈小児〉

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リンパ腫〈小児〉について

診療の流れやご家族に心がけていただきたいことなど、本格的に治療を始める前に知っておいていただきたい情報については「治療にあたって」をご参照ください。
なお、成人のリンパ腫については「血液・リンパ」をご参照ください。

1.リンパ腫とは

全身のリンパ系
全身のリンパ系 イラスト画像

リンパ腫とは血液がんの1つで、白血球の中のリンパ球ががん化したものです。発生する部位は、リンパ系組織とリンパ外臓器(節外臓器)の2つに大きく分けられます。リンパ系組織は、細菌やウイルスなどの病原体の排除など免疫機能を担当する組織や臓器で、リンパ節や胸部付近にある胸腺きょうせん脾臓ひぞう、扁桃などです。リンパ外臓器(節外臓器)は骨髄、肺などの臓器です。リンパ系の組織や臓器は全身にあるため、リンパ腫は全身の部位で発生する可能性があります。

リンパ腫の原因は明らかではありませんが、染色体の異常によりリンパ系細胞ががん化して発症すると考えられています。また、一部にはウイルス感染症が関係することや、免疫不全者に多いことがわかっています。

リンパ腫は全身のあらゆる部位に起こる可能性があることや、病型などにより増殖速度が異なることから症状はさまざまです。痛みのないリンパ節の腫れ、原因が明らかでない発熱や寝汗・体重減少などはリンパ腫を疑う症状の1つです。しこりなど腫瘤しゅりゅうにより気道や血管、脊髄せきずいなどの臓器が圧迫されると、呼吸困難(気道閉塞)、血流障害、麻痺などの症状があらわれ、緊急で治療が必要な場合もあります。

2.病型の分類

大きくはホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の2つに分けられますが、小児では多くの場合、非ホジキンリンパ腫です。

リンパ腫は病理組織によって行う治療が異なるため、病型が細かく分類されています。同一の治療を行う分類として、①ホジキンリンパ腫(古典的ホジキンリンパ腫、結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫)、②成熟B細胞性リンパ腫(バーキットリンパ腫、びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫)、③リンパ芽球性リンパ腫、④未分化大細胞型リンパ腫の4つの病型群に分けられます(図1)。

図1 リンパ腫の病型の分類
図1 リンパ腫の病型の分類
日本小児血液・がん学会編「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」(金原出版)より作成
更新・確認日:2019年06月20日 [ 履歴 ]
履歴
2019年06月20日 タイトルに〈小児〉を追記し、本文に「血液・リンパ【悪性リンパ腫】」へのリンクを追加しました。
2018年03月07日 4タブ形式に変更しました。
2017年01月27日 「悪性リンパ腫」のタイトルを「リンパ腫」に変更し、「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」より内容を更新しました。

リンパ腫〈小児〉 検査

検査と診断

診断を行い治療方針を決めるためには、さまざまな検査が行われます。検査は診断だけでなく、病型や発症に伴う異常や合併症の有無を確認する目的もあります。

1)病理検査

リンパ腫の診断と病型分類を決定するために最も重要な検査で、リンパ節生検や腫瘍しゅよう生検を行います。麻酔を行い、しこりのあるリンパ節(可能ならば頸部けいぶリンパ節)あるいは腫瘍の一部を切り取り、顕微鏡で観察します。病型分類はリンパ腫細胞の形や性質を詳しく評価して決定します。このとき切り取られた組織の一部は、染色体検査や遺伝子検査にも使われることがあります。

2)病期や全身状態を調べる検査

進行するにしたがって腫瘤しゅりゅうや腫瘍が全身に広がっていきます。どの程度病気が広がっているのか、また治療が可能な全身状態かを正確に診断するためにさまざまな検査を行います。

(1)血液検査・尿検査

全身状態を知るために、血液検査や尿検査が行われます。血液検査では、主に肝臓や腎臓の機能をみて、これからの治療に耐えられる状態か、どのような副作用に注意が必要かなどを判断します。

(2)胸部X線検査

一般的なレントゲン(X線)写真による検査です。

(3)超音波(エコー)検査

体内における超音波の反響を利用し、腫瘤の位置や大きさ、分布などを調べます。

(4)CT検査、MRI検査

CTはX線を、MRIは磁気を使用し、体の内部を描き出し病変の大きさや広がりを調べます。

(5)PET検査

放射性物質を含んだブドウ糖液の薬剤を注射し、全身への薬剤の取り込みの分布を撮影します。小児のホジキンリンパ腫では病期や治療効果の判定に用いられます。非ホジキンリンパ腫では、有用性がはっきりしていないため、薬剤の強い集積を認めた場合に治療効果判定の参考にすることがあります。

(6)骨髄検査

リンパ腫が骨髄の中まで浸潤しんじゅんしていると疑われる場合に行います。腰や胸の骨に針を刺して骨髄液を吸引する骨髄穿刺こつずいせんし、少量の組織を採取する骨髄生検で、骨髄中の細胞や組織の検査を行います。

(7)脳脊髄液検査

脳や脊髄せきずいへ浸潤が疑われる場合、腰椎ようついの間に細い針を刺して脳脊髄液を採取する検査です。

更新・確認日:2019年07月24日 [ 履歴 ]
履歴
2019年07月24日 用語集へのリンクを追加しました。
2018年03月07日 4タブ形式に変更しました。
2017年01月27日 「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」より内容を更新しました。

リンパ腫〈小児〉 治療

1.病期(ステージ)と治療の選択

1)病期

病期はがんがどのくらい進行しているかを示す言葉でステージともいいます。リンパ腫ではⅠ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期の4つに分けられます。進行の程度によって治療法や予後が変わってきます。 ホジキンリンパ腫では修正Ann Arbor分類(表1)、非ホジキンリンパ腫ではMurphy分類(表2)が広く用いられています。

表1 ホジキンリンパ腫の病期分類(修正Ann Arbor分類【Cotswolds分類】)
病期Ⅰ 単独でリンパ節領域に病変がある
ⅠE リンパ節になく単独でリンパ節外臓器にあるか、
部位が限局して病変がある
(ホジキンリンパ腫では稀)
病期Ⅱ 横隔膜の同側に2つ以上のリンパ節領域の
病変がある
ⅡE リンパ節の病変と関連しているリンパ節外臓器
または部位の限局した病変
(横隔膜の同側にあるその他のリンパ節領域の
病変はあってもなくてもよい)
病期Ⅲ 横隔膜の両側にあるリンパ節領域に病変がある
ⅢE および隣接するリンパ節病変と関連して限局した
リンパ節外進展を伴う
ⅢS および脾臓病変を伴う
ⅢE+S リンパ節外進展および脾臓病変を伴う場合
病期Ⅳ リンパ節病変の有無を問わず、1つ以上の非連続な
リンパ節外領域の病変がある
全身症状 A:症状あり
B:症状なし
  • 診断から6カ月以内の原因不明の10%以上の
    体重減少
  • 原因不明の38℃以上の発熱
  • 多量の寝汗
日本血液学会 日本リンパ網内系学会編「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」(金原出版)より一部改変
表2 非ホジキンリンパ腫の病期分類(Murphy分類)
病期Ⅰ 1)単一の節外性病変または単一のリンパ節領域内に局在した病変
(ただし縦隔と腹部病変は除く)
病期Ⅱ 1)単一の節外性病変で領域リンパ節の浸潤を伴うもの
2) 横隔膜の同一側にある
(2a)2カ所以上のリンパ節領域の病変
(2b)2カ所の節外性病変(所属リンパ節浸潤の有無は問わない) ※
3)肉眼的に全摘された消化管原発の病変(通常は回盲部)
(隣接する腸間膜リンパ節への浸潤の有無は問わない)
病期Ⅲ 1)横隔膜の両側にある2カ所の節外性病変 ※
2)横隔膜の両側にある2カ所以上のリンパ節領域の病変
3)胸郭内(縦隔、胸膜、胸腺)の病変
4)腹部原発の広範囲におよぶ病変で、全摘不能であったもの
5)傍脊髄または硬膜外の病変(他の病変部位の有無は問わない)
病期Ⅳ 1) 発症時に中枢神経系または骨髄(腫瘍細胞が25%未満)に浸潤があるもの
(原発巣は上記のいずれでもよい)
3カ所以上の節外性病変が存在する場合は病期に分類する
日本血液学会 日本リンパ網内系学会編「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」(金原出版)より一部改変

2)治療の選択

小児のリンパ腫は多くの場合、治癒ちゆが期待できるため、病型に沿った標準治療を選択することが重要です。また、同じ病型でもリスク分類などを用いて最適な治療を選択する層別化治療(※)が行われます。標準治療が確立されていない場合は、臨床試験への参加も選択の1つです。治療の初期段階に発生しやすい腫瘍崩壊症候群をはじめとしたoncologic emergency(腫瘍に関連した緊急を要する状態)の管理も、治療を開始する前から重要となります。

層別化治療:患者さんをリスクに応じて層別化して行う治療のこと。予後良好(治りやすい)の場合は比較的副作用のリスクの低い治療を行い、予後不良(治りにくい)の場合は強力な治療を発症後早期から行います。

2.ホジキンリンパ腫の治療

治療は、病期や巨大腫瘤の有無などから層別化されて行われます(図2)。数種類の細胞障害性抗がん剤(以下、抗がん剤)を組み合わせて投与する多剤併用化学療法と病変領域への低線量放射線治療が標準治療です。

図2 ホジキンリンパ腫の診断と治療の流れ
図2 ホジキンリンパ腫の診断と治療の流れ
日本小児血液・がん学会編「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」(金原出版)より作成

3.非ホジキンリンパ腫の治療

1)成熟B細胞性リンパ腫

バーキットリンパ腫とびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫は、成熟B細胞性リンパ腫として同じ治療を行い、化学療法のみの短期集中型治療法が推奨されます。病期・体内の腫瘍量・骨髄や中枢神経への浸潤しんじゅんの有無などを基に層別化治療を行います(図3)。

代表的な標準治療は、限局期(病期ⅠまたはⅡ)で腫瘍部分を完全切除できていれば、4種類の薬剤(ビンクリスチン・プレドニゾロン・ドキソルビシン・中等量シクロホスファミド)による治療を2コース行うのが標準的です。体内に腫瘍が残っていれば、治療期間の延長や薬剤(メトトレキサート)の追加が検討されます。限局期の標準的な治療期間は2~3カ月です。

進行期で腹部の腫瘍が多くを占める病期Ⅲでは、まず体の中の腫瘍量を減少させるために前治療(5~7日間の化学療法:プレドニゾロン投与にビンクリスチンやシクロホスファミドを追加)を行います。その後、限局期と同じ4種類の薬剤に大量メトトレキサートを加えた治療を4~6コース行います。また、病期Ⅳで中枢神経に浸潤している場合は、大量メトトレキサートを増量するとともに、最低2コースの化学療法(大量シタラビンとエトポシド)を追加します。進行期の標準的な治療期間は4~6カ月です。

図3 成熟B細胞性リンパ腫の診断と治療の流れ
図3 成熟B細胞性リンパ腫の診断と治療の流れ
日本小児血液・がん学会編「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」(金原出版)より作成

2)リンパ芽球がきゅう性リンパ腫

急性リンパ性白血病とほぼ同じ治療を行います(図4)。まず、寛解かんかい導入療法として、3種類の薬剤(プレドニゾロン・ビンクリスチン・L-アスパラギナーゼ)に、アルキル化剤およびアントラサイクリン系の抗がん剤を加えた治療を行います。その後、寛解の程度を深める強化療法と、中枢神経への浸潤予防の治療を行ったあと、さらに寛解を維持する維持療法を行い、再発予防、治癒を目指します。

図4 リンパ芽球性リンパ腫の診断と治療の流れ
図4 リンパ芽球性リンパ腫の診断と治療の流れ
日本小児血液・がん学会編「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」(金原出版)より作成

3)未分化大細胞型リンパ腫

最適な標準治療は確立していませんが、予後因子に基づいて治療を行います(図5)。シクロホスファミド・メトトレキサート・プレドニゾロン/デキサメタゾン・ドキソルビシンを中心にシタラビン・エトポシドの薬剤を組み合わせて行うALCL99という短期集中型治療などが行われます。中枢神経に浸潤していればメトトレキサートの投与、皮膚限局で治療の必要がなければ経過観察など、それぞれの場合に応じて治療方針が選択されます。

図5 未分化大細胞型リンパ腫の診断と治療の流れ
図5 未分化大細胞型リンパ腫の診断と治療の流れ
日本小児血液・がん学会編「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」(金原出版)より作成

4)思春期・若年成人のリンパ腫

15歳以上20歳未満の思春期・若年成人に発症した場合は、成人のための標準治療よりも小児のための治療法の方が治療成績も良好で推奨されています。

リンパ芽球性リンパ腫には、小児の急性リンパ性白血病の治療法が勧められます。また、バーキットリンパ腫やびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫も、小児の成熟B細胞性リンパ腫で行う短期集中型治療法が推奨されます。

4.再発

再発とは治療によって検査上がんが認められなくなったあと、再びがんが出現することをいいます。治療後は、定期的に通院して経過をみることが大切です。

再発・難治性の非ホジキンリンパ腫の確立した治療法はありませんが、今まで行われた治療と、現在の患者さんの状態に応じて、初発時とは異なる抗がん剤の組み合わせで行う救援化学療法が検討されます。救援化学療法で効果がみられた場合には、造血幹細胞移植を行うこともあります。

更新・確認日:2018年03月07日 [ 履歴 ]
履歴
2018年03月07日 4タブ形式に変更し、「臨床試験」の項目を追加しました。
2017年01月27日 「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」「造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版)」より内容を更新し、「小児の血液がん治療における臨床試験」および「新規治療」の項目を削除しました。
2016年07月08日 ホジキンリンパ腫の治療の図タイトルを「図2 小児のリンパ芽球性リンパ腫の病期と治療の流れ」から、「図1 小児のホジキンリンパ腫の病期と治療の流れ」に修正しました。

リンパ腫〈小児〉 療養

1.経過観察

治療終了後も体調の変化や再発の確認のため、定期的に通院して経過観察を行います。治療終了後の経過が長くなるほど通院の間隔は延びていきます。5年以降は1年に1回程度の通院となります。

経過観察中は免疫力が回復していないこともあるため、近くで水ぼうそうやはしかなどの特別な感染症が流行した場合は、対応について担当医にご相談ください。

2.晩期合併症

晩期合併症は、成長や時間の経過に伴って治療の影響によって起こる症状のことです。どのような晩期合併症が出現するかは、病気の種類・受けた治療・治療を受けた年齢などに関連し、症状の程度も異なります。

身体的晩期合併症には、①成長障害(低身長、やせ)、②内分泌障害(成長ホルモン分泌障害、不妊)、③神経障害(運動障害、けいれん、知能障害、認知能力・記憶力・集中力の障害など)、④心機能障害(心筋症、不整脈、心不全など)、⑤骨・歯の異常(骨密度の低下、歯の欠損)、⑥二次がん(二次性脳腫瘍、二次性白血病)などがあります。

リンパ腫の治療で使用する細胞障害性抗がん剤による晩期合併症は、アントラサイクリン系薬剤による心機能障害、プレドニゾロンによる骨密度低下や成長障害、シクロホスファミドによる性腺障害や二次がんなどがあります。ホジキンリンパ腫では放射線治療を行うことがありますが、晩期合併症を少なくするため腫瘍があった部分に限局して弱い線量で行うなどの工夫がなされています。

治療後は、合併症の有無や成長に異常がないかなど確認するため定期的に経過観察します。

更新・確認日:2018年03月07日 [ 履歴 ]
履歴
2018年03月07日 4タブ形式に変更しました。
2017年02月01日 「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版」「小児がん治療後の長期フォローアップガイドライン 2013年」より内容を更新しました。
2014年04月22日 2013年6月発行の冊子とがん情報サービスの情報を再編集し、掲載しました。

リンパ腫〈小児〉 臨床試験

よりよい標準治療の確立を目指して、臨床試験による研究段階の医療が行われています。

現在行われている標準治療は、より多くの患者さんによりよい治療を提供できるように、研究段階の医療による研究・開発の積み重ねでつくり上げられてきました。

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更新・確認日:2021年07月01日 [ 履歴 ]
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2021年07月01日 掲載しました。

リンパ腫〈小児〉 患者数(がん統計)

1.患者数

小児がんの罹患率に関する情報です。

2.生存率

小児がんの生存率に関する情報です。

更新・確認日:2021年07月01日 [ 履歴 ]
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2021年07月01日 掲載しました。

リンパ腫〈小児〉 関連リンク・参考資料

1.リンパ腫〈小児〉の相談先・病院を探す

2.参考資料

  1. 日本小児血液・がん学会編:小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン 2016年版;金原出版
  2. 日本血液学会、日本リンパ網内系学会編:造血器腫瘍取扱い規約 2010年3月(第1版);金原出版
  3. JPLSG長期フォローアップ委員会長期フォローアップガイドライン作成ワーキンググループ編:小児がん治療後の長期フォローアップガイドライン 2013年;医薬ジャーナル社
更新・確認日:2021年07月01日 [ 履歴 ]
履歴
2021年07月01日 「1.リンパ腫〈小児〉の相談先・病院を探す」を追加しました。
2019年06月20日 タイトルに〈小児〉を追記し、本文に「血液・リンパ【悪性リンパ腫】」へのリンクを追加しました。
2018年03月07日 4タブ形式に変更しました。
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